ファビズムの影響を受けた被験者では、ペントースリン酸の生合成経路に関与する酵素が不足しています。 グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD):G6DPは正しい機能と生存に不可欠であるため、酵素の欠乏は赤血球(赤血球)のレベルで深刻な結果をもたらします。
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ただし、ソラマメやエンドウ豆の摂取に関係なく、一部のファビック被験者では臨床的溶血反応も発生する可能性があるため、「ファビズム」という用語は不適切です。
しかし、ほとんどの場合、影響を受けた人々はこれらのマメ科植物を食べることができません。さらに、ナフタレンなどの他の物質、および鎮痛剤、解熱剤、抗マラリア剤、サリチル酸塩、特定の化学療法薬、キニジン、メチレンブルーなど、既存の状態を悪化させる可能性のある他の物質を摂取または吸入することはできません。
私たちが見てきたように、酵素グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼの欠乏は、黄疸を伴う急性溶血を引き起こす引き金となる原因です。実際、酸化からの赤血球の防御因子としてこの酵素が果たす役割は知られています。
上記の薬や物質は酸化バランスを変え、酸化促進剤として作用します。
エンドウ豆、ソラマメ、または特定の薬物を摂取してから12〜48時間後に、好意の影響を受けた被験者は、黄色がかった肌色を示し、時には緑色になり、眼の強膜は濃い黄色に見え、尿は暗くなります。心血管崩壊がある:黄疸は、赤血球に含まれるヘモグロビンの異化(老廃物)生成物であるビリルビンの血中の高濃度によって引き起こされます。黄疸が進行すると、病気はより重篤な形態に発展する可能性があります 核黄疸 (ビリルビン脳症:ビリルビンは脳に沈着し、脳の損傷と精神遅滞の可能性をもたらします)。
さらに、溶血性貧血は、この病気で禁止物質を摂取した後だけでなく、肺炎、ウイルス性肝炎、マラリア、糖尿病性ケトアシドーシスの結果としても発生する可能性があります。
好意にはさまざまな形態があり、重症度に基づいて、WHO(世界保健機関)は5つのレベルを区別します。
- 最初の2つは重度の欠乏症(慢性溶血性貧血/急性腎不全および間欠的溶血)を表します。
- 3番目は軽度の欠乏症を表します(溶血は酸化性物質(豆、エンドウ豆、鎮痛薬、ナフタレンなど)と接触した場合にのみ現れます)、
- 最後の2つは、危険な臨床効果を伴いません。
、NSAIDおよびいくつかの抗生物質。
急性溶血性危機の場合の輸血、および腎不全の人々のための透析は不可欠です。
いくつかの深刻なケースでは、脾臓の除去が唯一の解決策かもしれません:赤血球が破壊されるのは実際には脾臓のレベルです。
治療を採用する前に、病気を注意深く綿密に診断することが不可欠です。診断テストでは、赤血球内のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ酵素を検索し、わずかな欠陥さえも強調します。