クッシング症候群

一般性

クッシング症候群は、高レベルの糖質コルチコイド、私たちの体によって生成され、炎症性疾患の治療に使用されるホルモンへの慢性的な曝露によって生成される兆候と症状の複合体です。したがって、クッシング症候群は、内因性の要因（糖質コルチコイドの過剰な合成）によってサポートされる可能性があります。より一般的には、外因性の要因（プレドニソン、プレドニズロン、ベータメタゾンなどのコルチコステロイドによる治療）による。

生理学的状態では、糖質コルチコイドとその最もよく知られている代表であるコルチゾールは、ストレスに対する体の反応に影響を与え、多くの身体機能に影響を与え、重要なものをサポートして、付属品またはそれほど重要ではない即時のものを損ないます。このため、クッシング症候群の根底にある高コルチゾール症は、生物全体が関与する一連の長い症状の原因です。

これらの副腎ホルモンの生理学的作用とそれらの作用を模倣する薬の詳細については、コルチコステロイドとコルチゾンに特化したサイトの記事を参照してください。

原因

予想通り、内因性のクッシング症候群はまれであり（人口100万人あたり2.5〜6例）、発症が遅く、診断が難しいことがよくあります。病因の観点から、女性でより一般的です（F：M 8：1）。古典的には、ACTH依存（80％）とACTH非依存（20％）の2つのバリアントに分けられます。

ACTH、または副腎皮質刺激ホルモンは、コルチコステロイドホルモン（糖質コルチコイドおよび鉱質コルチコイド）の副腎合成への刺激として下垂体によって産生されます。この腺の良性腫瘍（下垂体腺腫）は、内因性ACTH依存性クッシングの症例の約80％に存在し、残りの20％の症例では、ACTHを生成する非下垂体腫瘍（通常は肺）が発生し、クッシング症候群、いわゆる「異所性」。

独立した内因性ACTHフォームの60％は副腎腺腫によってサポートされていますが、残りのケースでは、症候群は副腎癌の存在によって引き起こされます。

ほとんどの場合、クッシング症候群はコルチゾン薬の過剰かつ長期の投与によって引き起こされますが（医原性ACTHに依存しない）、ACTHによる医原性の治療法（医原性ACTHに依存するクッシング）はまれです。

症状

詳細情報：クッシング症候群の症状

兆候と症状（図を参照）はさまざまな実体であり、互いにさまざまに関連しています。時々、病気はメタボリックシンドロームの特徴または部分的または微妙な臨床像を示します。クッシング症候群の症状があると思われる場合は、内分泌専門医と協力して医師に連絡して原因を特定してください。ただし、いかなる理由であれ、自発的にコルチゾン療法の服用を中止しないでください。

診断と治療

詳細情報：クッシング症候群の治療のための薬

本格的な画像の診断は非常に簡単ですが、特に内因性の形態では非常に頻繁に、困難な場合があります。 「患者の身体検査に由来する疑いがある場合、クッシング症候群の診断は、血中、24時間以内に採取された尿中、または唾液。後者の場合、サンプルは、健康な人のコルチゾールレベルが非常に低い時間帯である深夜頃に収集されます。デキサメタゾンなどの抑制剤またはホルモン刺激剤（ACTHなど）の投与後にも臨床試験が実施されます。副腎皮質刺激ホルモンの血漿レベルを評価して、ACTHの分泌過多によって引き起こされる形態を強調することもできます。

臨床検査に加えて、副腎と下垂体の外観を評価するためのCTスキャンや磁気共鳴画像法などの機器による調査が必要になることがよくあります。

クッシング症候群の治療は、その起源を正しく特定する必要があります。最も頻繁な医原性の形態では、医師は一般に、用量を徐々に減らすか、代替療法を支持して治療を中断することを選択します。腫瘍起源の主要な形態は、手術または放射線療法によって解決することができます。クッシング症候群から、例えば、手術を待つか準備するか、これが実行可能でない場合、ケトコナゾールやミトタネなどのコルチゾールの産生を減らす薬を使用する必要があります。