一般性
副腎機能不全は、副腎の内分泌活動がひどく損なわれているように見える状態であり、生物の必要性に関して不十分であるという点にまで達します。
コルチゾールの濃度は通常、「下垂体」と「視床下部」によって調節されます。視床下部は、CRHホルモンを下垂体に送り、腺はそのホルモンの1つであるACTHを産生することによって反応します。このホルモンは副腎を刺激してコルチゾールを生成します。次に、コルチゾール濃度は、ACTH濃度の調節に関与します。副腎は、腎臓の上部を覆う脂肪組織にある2つの小さな腺です。それらは、アンドロゲン(性腺合成に隣接しているため重要性が低い)、糖質コルチコイド(コルチゾールが主導)、および鉱質コルチコイド(「アルドステロン」が主導)の3つのホルモンクラスの合成に不可欠です。
症状
詳細情報:副腎不全の症状
副腎機能不全の特徴的な症状を決定するのは、まさにこれらのホルモンクラスの1つまたは複数の欠如です。この状態は通常、低血糖、脱水症、低血圧、めまい(特に座位または横臥から突然立ち上がる場合)、体重減少、錯乱、脱力感、吐き気、下痢、皮膚の黒ずみ、塩辛い食べ物の過度の必要性を示します。
同じ症状はアジソン病の典型でもあり、これは当然のことながら、原発性副腎機能不全の最も一般的な原因です。
アンドロゲンが不足しているため、陰毛と腋毛の減少と性欲(性的欲求)の減少も女性に認められます。
多くの場合、副腎機能不全は徐々に始まり、症状が薄れ、ゆっくりと悪化するため、病気の早期発見が非常に困難になります。
一方、「副腎機能不全の臨床症状は、事故や重篤な感染症などの重度のストレス状態では、適切な治療がないと致命的となるほど強調されます。これらの場合、私たちは「アジソニアン」と話します。危機」または急性副腎危機。
原因
原発性副腎機能不全
副腎機能不全の主な形態は、副腎の内因性損傷によるものであり、ACTHのレベルが上昇しているにもかかわらず、適切なレベルのコルチゾールを生成できません。これらの場合、私たちはアジソン病について話します。ほとんどのエピソード(75-80%)は、自己免疫ベースの副腎実質への広範な損傷(臓器細胞に対する異常な抗体)によって維持されます。これらの場合、副腎機能低下症は、自己免疫性の他の病原性疾患を伴うことが非常に多いです。頻繁に起こるのは、慢性甲状腺炎(橋本病)、I型糖尿病、早発卵巣不全、または皮膚の問題(脱毛症と白斑)との関連です。感染性の病因、特に結核の病因は、過去よりも重要性が低く、発展途上国での発生率が高くなっています。原発性副腎機能不全の他の原因の中でも、副腎腫瘍、転移および出血、副腎、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、発達異常を覚えています。副腎とさまざまな種類の感染症の。
二次性副腎不全
副腎機能不全の二次的な形態は、脳下垂体の問題によるものであり、脳の基部の小腺のレベルに局在し、とりわけ、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の放出を通じて副腎活動を制御する責任があります。このホルモンは、副腎活動への強力な刺激として作用しますが、副腎活動がない場合は、副腎機能低下症を引き起こします。副腎機能不全の二次的な形態は、アジソン病の場合よりもはるかに一般的です。長期のコルチゾン療法の突然の中止またはACTH分泌腫瘍の外科的除去による。
よりまれに、二次性副腎不全は、下垂体腫瘍、それらを打ち負かすために行われる放射線療法、腺の外科的除去、またはその出血性または感染性プロセスに関連しています。
主要な形態と比較した基本的な症状の違いは、ACTHのレベルが通常よりも低いことを考えると、皮膚の褐色化がないことです。さらに、ミネラル活性ホルモン(アルドステロン)の産生が維持されるため、臨床症状は一般により微妙な違いがあります。しかし、他の下垂体ホルモンの欠如による追加の障害が共存する可能性があり、月経の変化、不妊症、インポテンス、思春期の遅れ、および子供の成長障害があります。
三次副腎不全
最後に、副腎機能不全のまれな三次形態も認識できます。この場合、問題は視床下部に限局しており、視床下部は十分なCRHホルモンを放出しません(通常の状態では下垂体を刺激してACTHを分泌します。図を参照)。
診断
副腎不全の診断は、ホルモンレベル(コルチゾール、アルドステロン、ACTH、レニン)だけでなく、ナトリウムやカリウムなどのミネラル(アルドステロンは前者の再吸収と後者の排泄を促進する)を評価することを目的とした血液検査と尿検査に基づいています。 )。
CTおよび磁気共鳴画像法を実行して、副腎および視床下部-下垂体領域の解剖学的構造を調査することができます。
ケアと治療
参照:副腎機能不全の薬
副腎機能不全の治療は、副腎によって生成されるホルモンの合成形態の投与に基づく代替手段であり、治療の目標は、ホルモン欠乏症の症状を誘発することなく、過剰な症状を誘発することなく、そのバランスを維持しながら排除することです。アディソンの危機から患者を保護します。
原始的な形態(アジソン病)では、グルコ活性薬とミネラル活性薬の両方を投与する必要があります。後者は、ACTHの欠乏がアルドステロンの合成に影響を与えないため、二次および三次の形態では使用されません(代わりにレニン-アンジオテンシン系によって制御されます)。治療が患者によって決して自己中断されないこと、およびストレスの多いイベント(病気、手術など)の場合、または経口導入が不可能な場合、コルチゾンの投与量を増やすか、筋肉内または静脈内に置き換えることが不可欠です。管理。
ほとんどの場合、治療は一生続きます。適切な治療といくつかの小さな予防策を講じることで、副腎不全の人々は通常の活動的な生活を送り、健康な人々と同じ平均余命を享受することができます。
ただし、副腎機能不全のいくつかの形態は、治療可能な原因を認識しています。たとえば、結核やその他の感染症は、具体的に治療することができます。同様に、副腎が十分な血液を受け取らない場合、または逆に出血の部位である場合。
最後に、急性副腎不全(アジソニン不全)のエピソードでは、ヒドロコルチゾン、ブドウ糖、生理食塩水の迅速な静脈内投与が必要です。