参照:先端巨大症
一般性
巨人症は、参照母集団に対する個人の誇張された統計的成長です。
成長率 父親の隣にある2メートル72cmのロバート・ワドローは、発達中のGHの過剰分泌の影響を示しています。 アンドレ・ルネ・ルシモフ、体重230kgで224cm、有名なプロレスラーであり、80年代の俳優。イタリアでは、成人の平均身長は男性で約175 cm、女性で162cmです。
情報源にもよるが、身長が参照母集団の平均身長を15〜20%超える場合の巨人症について話す(イタリアの成人男性の場合は201〜210 cm、イタリアの成人女性の場合は186〜194 cm)。憲法上または遺伝性の巨人症の症例を病理学的性質の症例と区別するために必要です。
原因
下垂体巨人症
病的巨人症は、hGHの過剰分泌によって引き起こされる可能性があります。これらの非常にまれなケースでは、下垂体腺腫が原因であることが多い症候群である下垂体巨人症について話します。
発達期のこのホルモンの誇張された放出は、長骨の長さの成長を非常に加速します;その後、思春期後の段階で、四肢の寸法はかなり増加します(先端巨大症を参照)。
身長と思春期の成長
個人の骨端成長は、骨端と長骨の骨幹の間に挟まれた骨端板と呼ばれる小さな領域の存在によって可能になります。これらの骨成長の核は、連続的に分裂して新しい軟骨組織を合成できる細胞を生成します。その後、徐々に骨化した。
骨端板の溶接は、通常18〜20歳前後で行われ、身長の成長を確実に阻止します。この出来事は性ホルモン(特にエストロゲン)の循環シェアの慢性的な増加によるものであるため、ある種の巨人症が思春期遅発症に典型的であることは驚くべきことではありません。これらの場合、私たちは上肢と比較して下肢の長さが不均衡に増加することを特徴とする宦官巨人症について話します(宦官は去勢された男性の被験者です)。一方、思春期早発症は、急速な早産を伴いますが、それは同じように急速に停止し、成人期の法定赤字につながります。思春期の障害は、下垂体巨人症でも非常に一般的です。
他の形態の巨人症
脳巨人症と呼ばれる別の形態は、いわゆるソトス症候群に関連しており、循環GHレベルは正常です。罹患した子供は、生後2〜3年の間に過度の体の成長を示し、頭囲がかなり増加し、精神運動発達が遅れます。 。
統計的過剰は、結合組織に影響を与える遺伝性疾患であるマルファン症候群(前の疾患と同様)や、高身長が性腺機能低下症、女性化乳房、発毛不良に関連するクラインフェルター症候群でも発生します。