再生不良性貧血

再生不良性貧血とは何ですか？

再生不良性貧血は、汎血球減少症、つまりすべての血液細胞の数的減少を引き起こす骨髄の病気です。したがって、再生不良性貧血の存在下では、赤血球（貧血）、白血球の数が同時に減少します。細胞（白血球減少症）および血小板（血球減少症）。この減少は、造血幹細胞の数および血液の成熟要素を生成するそれらの能力の一般的な減少に続くものです。
骨髄が不十分になる主なメカニズムは3つあります。

• 幹コンパートメント細胞の固有の欠陥;
• 「造血増殖および分化の免疫介在性阻害;
• 免疫疾患または感染症に続発する延髄微小環境への損傷、または特定の物理的または化学的作用物質への曝露への損傷

この病気は比較的まれで（年間5-10例/百万人）、青年および若年成人に多く見られます。症状は、血小板減少症（血小板減少症および出血）および白血球減少症（感染症）に関連する重度の貧血に起因します。診断には実証が必要です。結果として生じる末梢血小板減少症に加えて、骨髄中の3つの主要な増殖性鎖の前駆体の減少の分析。明確な確認は骨髄生検によって提供されます。通常の条件下で、採取されたサンプルには約30〜70％の幹が含まれています。血液の細胞ですが、無形成性貧血の場合、これらはほとんど存在せず、脂肪細胞に置き換わります。

治療は血球減少症の程度に基づいており、原発性と支持性に分けることができます。支持療法（輸血や抗生物質など）は、根本的な原因を実際に管理することなく、再生不良性貧血の症状を矯正することを目的としています。シクロスポリンと。

原因

再生不良性貧血にはさまざまな病因があり、遺伝性および後天性（特発性および続発性）の両方の形態が含まれます。遺伝性の形態の中には、「ファンコニ貧血と先天性角化異常症がありますが、後天性の形態の中には、正確な誘発因子（特発性再生不良性貧血）を見つけることができないことがよくあります。これまでに、その可能性を秘めた多数の合成物質が特定されています。骨髄毒性は、遺伝的に素因のある被験者に病気を引き起こす可能性があります。