多血症

続発性赤血球増加症

二次性赤血球増加症は、主に慢性低酸素血症、または血中の酸素不足に関連しています。この状態は、腎臓でのエリスロポエチンの合成の増加によって媒介される適応生理学的反応を誘発し、赤血球の合成の増加につながります。このようにして、生物は大気からより多くの酸素を捕獲し、特定の制限内の不足を補うことができます。当然のことながら、赤血球増加症は多くの高地の民族グループの典型的な特徴であり、高地に数週間滞在する人々でも認められます。予想通り、これらの環境を特徴付けるのは、酸素分圧の低下に対する適応反応です。高地からの生理的赤血球血症は、さまざまなアスリート、特にクロスカントリースポーツ（ランニング、サイクリングなど）を練習しているアスリートが一定期間トレーニングする理由を説明しています。高地へ：赤血球の増加はスポーツパフォーマンスの改善を確実にします。

二次性赤血球増加症の原因：

動脈性低酸素血症に反応したエリスロポエチン合成の増加から

高山での長期滞在
肺胞の低換気を伴う呼吸器疾患（例：COPD）
右から左へのシャントを伴う先天性心疾患
メトヘモグロビン血症
カルボキシヘモグロビン血症
過度の肥満の過程での睡眠時無呼吸

不適切なエリスロポエチン分泌から

腎細胞がん
腎臓嚢胞（多発性嚢胞腎）
子宮筋腫
肝腫瘍
褐色細胞腫

エリスロポエチンまたは同様の作用を持つ他の薬物（エポエチン）の摂取量を、治療とドーピングの両方の目的で増やすことによって

言われていることですが、続発性赤血球増加症は可逆的な現象です。個人が低高度に降下するか、低酸素症の原因がなくなると、赤血球の数が徐々に回復します。

原発性赤血球増加症

詳細情報：赤血球増加症の症状

原発性真性赤血球増加症または赤血球血症/ Vaquez-Oslere病とも呼ばれる真性赤血球増加症は、「遺伝的根拠に基づく血球芽細胞の異常増殖[真性赤血球増加症患者の90％の幹細胞におけるJAK2チロシンキナーゼの変異」を特徴とする自律性骨髄増殖性疾患です。 ]。

それは、赤血球の合成の上昇という形をとり、一般に「白血球と血小板の合成の増強」も伴います。その結果、血球と総血液量（血漿高粘度と高容量血症）が増加します。血液粘度の上昇と血管壁の血圧は、血流に重要な変化を引き起こし、多発性肺塞栓症に苦しむ患者の健康にかなり危険な結果をもたらす可能性があります：血液の過度の粘度のために毛細血管が詰まり、血栓性現象が増加します（脳卒中、胸郭血管、心筋梗塞、表在性および深部血栓性静脈炎、そしてまれに肺塞栓症のリスクが増加します）。一般に、めまい、頭痛、軽度の高血圧、肝腫大、脾腫、出血性の現象（鼻血、歯茎からの出血、あざ）があります。皮膚は赤みがかった色合い（酸素化ヘモグロビンの存在の増加による）と青みがかったチアノーゼ性（脱酸素化ヘモグロビンの存在の増加による）を帯び、入浴後のかゆみの対象となることがよくあります。

真性多血症の診断は、血球数の研究に基づいています。

ヘモグロビンとヘマトクリットの値は、通常よりも高く、それぞれ22〜24 g / dlと55〜60％に達する可能性がありますが、好中球性白血球増加症と血小板疾患の所見は一般的です

およびその他の生体液性パラメータ：

コレステロール、尿酸、ビタミンB12、LDH、白血球内ALPの血中濃度の上昇

赤血球過形成は、骨髄生検とそれに続く骨髄の形態学的検査で記録されます。さらに、前述のJAK2V617F変異の存在を示すことが可能です。超音波および客観的評価は、肝臓および脾臓のサイズの増加を示す場合があります。

もともとは瀉血または瀉血に基づいた治療法、つまり、ヘマトクリット値が50％の閾値を下回るまで、2〜3日ごとに300〜500 mlの血液を除去し、血漿の再注入またはその代替物の投与によって補われる可能性があります。細胞毒性/化学療法薬（ブスルファン、ヒドロキシ尿素、シクロホスファミド、クロラムブシル、シトシンアラビノシド、メルファラン）または放射線療法を使用します。これらの最後の介入は、多発性赤血球増加症が自身の病原性中心を認識する骨髄の異常な増殖活性を抑制することを目的としています。この病気の原因となる異常なプロテインチロシンキナーゼ（JAK2）の活性を阻害することができる新世代の薬が開発され、テストされています。