強皮症の定義
強皮症は1930年代に発見された慢性疾患であり、依然として混乱と疑問を引き起こし続けています。
強皮症はまた呼ばれます 進行性全身性硬化症;その名前は古代ギリシャ語に由来し、その直訳は「硬い皮膚」です。実際、この病状は皮膚に影響を及ぼし、皮膚の硬化と肥厚を引き起こします。強皮症の影響を最も受けるのは、腕、脚、口の周りの皮膚です。ただし、毛細血管、細動脈、内臓（心臓、腎臓、腸、肺）にも及ぶ可能性があります。後者の場合、病気は被験者の死に至るまで、非常に深刻な結果をもたらす可能性があります。
詳細情報：強皮症の症状
イタリアでは、強皮症は約70,000人に影響を及ぼし、そのうち90％が女性です。一般的に40〜50歳で発生しますが、最も重症の形態は20〜25歳で発生します。
原因
強皮症が非常に多くの人々に影響を及ぼし、同時に、引き金となる原因がまだ発見されていないのは奇妙に思えます：しかし、現代の研究は、個々の被験者の遺伝的素因が遺伝的遺産は、病理の発現の2つの基本的な要因を表しています。全身性硬化症は遺伝性疾患とは見なされないことを強調する必要があります。実際、罹患した個人にはこの障害に苦しむ家族がいませんが、1人以上の親族が他の自己免疫疾患を発症する可能性があります。
長い間、感染症と見なされていました。現在の研究では、「感染がこのタイプの病状を引き起こす可能性は「ありそうもない」と考えられています。述べられていることにもかかわらず、ウイルス（サイトメガロウイルスまたはCMV）が仮定されています。寄生的な方法で複製し、時には死を引き起こす細胞に侵入する）は、対象の器官または組織に対する免疫応答の活性化に関与すると推定されるものの1つである強皮症の起源に関係している可能性があります。
塩化ビニル、芳香族炭化水素、エポキシ樹脂などの一部の合成物質は、強皮症の人と同様の線維症を引き起こす可能性があることがわかっています。
分類
強皮症は2つの異なるタイプに分類されます。それらのそれぞれについて、症状に基づいて区別されるサブカテゴリがあります。
- 全身性強皮症-または全身性硬化症-これは、限定的、びまん性、重複、またはCRESTである可能性があります。皮膚の肥厚と硬化が四肢で発生する場合、それは「制限されます」。それが四肢、顔、体幹および内臓を含む場合、それは「広範囲」です。硬化症は、障害も異なり、結合組織に影響を与える病状に典型的な場合、「重複」します。 「CREST」とは、石灰沈着症、レイノー症候群、食道の障害、手指硬化症、および毛細血管拡張症を特徴とする強皮症の病状を意味します。
全身性疾患であるため、心臓、呼吸器、筋骨格系、泌尿器系、胃腸系などの他の臓器やシステムも影響を受けます。
- 線形タイプ（顔、腕、または脚の線形瘢痕によって現れる）またはモルフィア（一種の厚くて硬い皮膚プレートによって特徴付けられる）の限局性強皮症。
一般性
強皮症の病因に関与する細胞には、線維芽細胞、血管や小動脈の内皮細胞、防御細胞（Tリンパ球とBリンパ球）があります。コラーゲン線維は活動亢進しています。大量のコラーゲンを生成し、クラスターを形成します。その結果、皮膚が厚くなります。ハイドロリピディックフィルムと同様に、皮膚の付属肢が消えます。
強皮症では、微小循環の血管に変化が起こり、心臓、肺、腸、皮膚に硬化症状が現れます。過剰な量の抗体が産生されます。
可能な治療法
詳細情報：強皮症の治療薬
強皮症の「治療法」について話すのは正しくありません。むしろ、「治療」という用語を使用する必要があります。これは問題を完全に解決するわけではありませんが、患者に引き起こされる損傷を軽減し、何らかの方法で患者を改善することができます。生活条件。
薬物の中で、組織、皮膚または内臓の線維化を遅らせることができるものが好ましいはずです：例えば、インターフェロンガンマ、ペニシリン異性体D、キナーゼ阻害剤イマチニブ。また、ビタミンDの誘導体であるカルシトリオールは、病気を軽減する可能性があります。
最近、サリドマイドといくつかのプロスタグランジンアゴニストも検討されています。
国の領土内のいくつかの協会（AILS、強皮症との戦いのためのイタリアの協会、およびGILS、強皮症との戦いのためのイタリアのグループ）は、強皮症の問題の解決策をできるだけ早く見つけるための資金調達と科学研究の強化を奨励しています。
