無顆粒球症

無顆粒球症とは

無顆粒球症は、血液中を循環する白血球の深刻な減少を決定する急性の病的状態です。この変化の結果は、特に、介入する特定の種類の白血球である多形核白血球（または顆粒球）の欠如を決定します。生物の防御。

無顆粒球症の存在下では、顆粒球（好中球、好塩基球、好酸球）の濃度が100細胞/mm³の血液未満のレベルに低下します。

無顆粒球症の根底には、「髄質骨髄造血の変化（骨髄が十分な数の顆粒球を産生できない）」またはこれらの血球の破壊の増加が見られる場合があります。

後天性無顆粒球症は、薬物療法の結果として最も頻繁に発生しますが、先天性の形態は誕生から存在します。

原因

無顆粒球症の病因メカニズムは、以下によって決定することができます：

• 顆粒球の生産における欠陥;
• 異常な分布;
• 破壊の増加（例：脾腫）または利用の増加（すなわち、細菌またはウイルス感染による消費による）による生存率の低下。

後天性無顆粒球症

後天性無顆粒球症は、次のようなさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

• 自己免疫疾患;
• 腫瘍、炎症、骨髄線維症およびその他の骨髄疾患;
• 感染症;
• 再生不良性貧血;
• いくつかの薬や治療法：
• 化学療法;
• 骨髄移植（または骨髄移植の準備）;
• リツキシマブ、ペニシリン、カプトプリル、ラニチジン、シメチジン、メチマゾール、プロピルチオウラシルなどの薬剤。
• クロザピンやニトロキシドなどの細胞増殖抑制剤。

先天性好中球減少症

時々、無顆粒球症は出生時から存在します。この状態は、実際には、同じ家族内で一般的になる親から受け継がれる可能性のある、かなりまれな遺伝的変化によって引き起こされる可能性があります。

危険因子

以下の要因は、無顆粒球症を発症する可能性を高めます：

• 癌の化学療法治療;
• 特定の薬を服用する;
• 感染;
• 特定の化学毒素または放射線への曝露
• 自己免疫疾患;
• 脾臓の肥大
• ビタミンB12または葉酸欠乏症
• 白血病または骨髄異形成症候群;
• 再生不良性貧血またはその他の骨髄疾患
• 遺伝的素因。

症状

無顆粒球症は無症候性である場合もあれば、突然の発熱、悪寒、喉の痛みを伴う場合もあります。あらゆる臓器の感染症（肺炎、尿路、皮膚感染症）は急速に進行し、敗血症に発展することさえあります。無顆粒球症は歯周病にも関連しています。
無顆粒球症を患っている場合、以下の症状が発生する可能性があります。

• 白血球減少症（循環する白血球の数の減少）;
• 発熱、悪寒、体の痛み、脱力感または喉の痛み;
• 細菌性肺炎;
• 口腔潰瘍;
• 歯茎の出血、唾液の増加、口臭、歯根膜の破壊;
• 真菌または細菌感染症。

診断

医師が無顆粒球症を診断するのに役立つ調査には、次のものがあります。

• 顆粒球数を決定するための完全な血液検査
• 尿または他の生物学的サンプルを分析して、感染性病原体の存在を判断することができます。
• 造血骨髄の生検または穿刺吸引。

無顆粒球症を正式に診断するには、骨髄異形成、白血病、再生不良性貧血など、同様の症状を示す他の疾患を除外する必要があります。鑑別診断では、骨髄の細胞学的および組織学的検査が必要です。細胞の数は正常値で存在します。
場合によっては、さらに詳細な調査が必要になることがあります。

• 遺伝子検査;
• 自己免疫疾患を持つ人々における抗顆粒球自己抗体の投与量;

処理

無顆粒球症の治療は、状態の原因と重症度によって異なります。感染症の症状がない患者では、管理は、連続血球数による綿密なモニタリングと、原発性障害の原因となる要因の排除（たとえば、特定の薬剤の代用による）で構成されます。 。
治療法の選択肢は次のとおりです。

• 輸血療法
  必要に応じて、患者は顆粒球輸血を受けることができます。しかし、白血球は急速に機能を失う傾向があり、生成される治療効果は短命です。さらに、この手順に関連する多くの合併症があります。
• 抗生物質治療
  一部の抗生物質は、無顆粒球症の原因物質を根絶するため、または白血球減少症によって好まれる可能性のある感染症を予防するために処方される場合があります。
• G-CSFの注射（刺激因子）
  原因によっては、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）を注射して骨髄を刺激し、より多くの白血球を生成することで恩恵を受ける人もいます。無顆粒球症の場合、組換えG-CSF（フィルグラスチム）の投与はしばしば血液学的回復をもたらします。
• 骨髄移植
  無顆粒球症の重症例では、骨髄（または幹細胞）移植が必要になる場合があります。