参照:巨人症
意味
先端巨大症は、成人期のホルモンhGHの「分泌過多」によって引き起こされる慢性のまれな障害症候群です。
症状と合併症
詳細情報:先端巨大症の症状
巨人症:父親の隣にある2メートル72cmのロバートワドローは、発達中のGHの過剰分泌の影響を示しています。
先端巨大症:有名なボクシングチャンピオンのプリモカルネラは、成人期でもGHの過剰産生を特徴とする内分泌疾患である先端巨大症に苦しんでいました。
小児期および思春期の成長ホルモンの過剰は、身長の誇張された成長を伴います(巨人症)。逆に、成人期では、骨幹の長さをこれ以上長くすることは不可能であるため、この病気は体の遠位部分(骨や軟部組織)の体積を増加させます。先端巨大症に冒された患者は、このように特異な特徴を発達させます。これらの変化は、手、足、眼窩上弓および顎の顕著な拡大につながります(必然的な歯の拡張および閉塞不良の悪化を伴う);したがって、同じ名前が思い出させるように、それらは選択的に体の四肢に影響を与えます病気の私たち(ギリシャ語から akros 「四肢」e メガロス "素晴らしい")。
先端巨大症の特徴的な症状は非常にゆっくりと進行するため、一般的に患者も周囲の人々もそれを認識できません。たとえば、被験者はかなり進んだ段階でのみ、指骨に気付くことができます。手袋、靴、指骨が合わなくなったために腫れているのでしょうか。頭蓋骨を変更すると帽子が小さくなりすぎ、食べ物の残りが歯の間に詰まります。
同時に、鼻と唇のサイズが大きくなり、頬骨が突き出て、特徴的な突顎が現れます。舌も異常な成長を遂げます(高グロシア)。しかし、より多くの場合、先端巨大症の患者は、頭痛、手根管症候群、関節症および関節痛、関節可動性の低下、筋肉痛などの生理的変化に通常先行および付随する症状および合併症を訴えて医師のところに来ます。無力症、「アメノレア」までの月経周期の変化、インポテンスまでの勃起不全、肥厚した油性皮膚、高血圧、多汗症および悪臭、いくつかの内臓(肝臓、心臓、腎臓、脾臓、腸および内臓を含む)の拡大一般的に-内臓肥大-)、結節性甲状腺腫、心筋症、動脈性高血圧、かすれたおよび深い声、腸のポリポーシス、視覚的変化、糖尿病、重度のインスリン抵抗性、視覚障害および尿路結石症。
先端巨大症の早期治療は、さまざまな合併症の発症と悪化を防ぐことができ、適切な医学的および薬理学的介入がないと致命的になる可能性があります。
筋肉量を増やす目的でのhGHによる過剰な薬物治療も先端巨大症を引き起こす可能性があります。この現象は、この症候群に典型的な人相の変化を強調する、若者の写真といくつかのボディービルチャンピオンの競争力のある写真を比較することによって注目されます。
先端巨大症の診断は、身体検査に基づいており、さまざまな機器検査(下垂体のMRIおよびCT)および検査室(GH、IGF-1、GHRH、プロラクチン、経口耐糖能試験、視野の測定など)に関連しています。
原因
下垂体は、脳の基部、鼻の上端の後ろにある小さな腺です。さまざまな下垂体ホルモンの中で、GHは、小児期と思春期の間に骨格系の発達と成長の過程に関与します。大人は筋肉と骨の栄養を保証します。この人生の期間では、GHの分泌過多は一般的に下垂体に影響を与える良性腫瘍が原因です。よりまれに、先端巨大症は、GHを直接産生する(非常にまれな発生)またはホルモンGHRHを放出することによって下垂体を刺激する外部腫瘍(例えば、肺、膵臓または副腎に位置する)によって引き起こされます。
ケアと治療
詳細情報:先端巨大症の治療のための薬
治療の目的は、GH産生と下垂体腫瘍量を減らすことです。この目的のために、ソマトスタチン類似体(GH分泌に対して強力な阻害作用を発揮するオクトレオチドとランレオチド)、ドーパミンなどの特定の薬剤を投与することによって介入することが可能です。アゴニスト(ブロモクリプチン)および成長ホルモン受容体アンタゴニスト(ペグビソマント)。外科的治療は、異常な腫瘤を取り除くことを目的として、鼻腔を通して行われる手術を通じて、経フェノイド的に行われます。放射線療法による先端巨大症の治療は、手術が非現実的であるか、望ましい効果が得られない場合に適応されます。いずれにせよ、永久的な損傷と原因の両方について、有意な改善を得るために必要な長い間、第2の選択肢の治療です。視床下部-下垂体レベル。