一般性と分類
「結合炎」は、「結合組織の炎症」を特徴とする一連の異なる自己免疫病態を示すために使用される一般的な用語です。
正確には、結合組織に分類される病気のいくつかは、筋肉や上皮など、結合組織以外の組織にも影響を及ぼします。したがって、これらの場合、「結合組織病」という用語は、さらに広範でより一般的な意味を獲得します。
いずれにせよ、結合組織病は、それらが引き起こす可能性のある多かれ少なかれ定義された症状に応じて、3つのマクログループに分けることができます。この点で、私たちは区別することができます:
- 分化または定義された接続性:明確に定義された臨床像を特徴とする異なる病理に属するグループ。
- 未分化結合炎:特定の明確な結合組織の形態を特定できない症状を特徴とします。
- 混合結合炎:さまざまなタイプの自己免疫性リウマチ性疾患に属する症状が同時に存在することを特徴とします。
差別化された接続性
分化した(または必要に応じて定義された)結合組織病には、特定の特定の臨床症状を特徴とする病状のグループが含まれ、特定の診断を行うことができます。
分化した結合組織病のグループに属する最もよく知られている病状の中で、私たちは覚えています:
- 全身性硬化症(または強皮症)。指、手、腕、顔の皮膚の肥厚、関節の腫れ、脱毛、失血、息切れ、皮膚の乾皮症、レイノー症候群などの症状を特徴とします。
- 全身性エリテマトーデス、無力症、発熱、食欲不振、筋肉痛、「蝶」紅斑、脱毛症などの症状を特徴とします。
- 無力症、筋萎縮および麻痺、脱力感、関節および筋肉痛、心拍、レイノー症候群の出現を特徴とする多発性筋炎。
- 筋肉痛、筋萎縮、筋肉痛、強皮症、まぶた、顔、背中、手、胸に赤い斑点が現れるなどの症状を特徴とする皮膚筋炎。
分化した結合炎のグループに分類される他の病気は、関節リウマチとシェーグレン症候群です。
いずれにせよ、これらの病気の詳細については、すでにこのサイトにある専用の記事を読むことをお勧めします。
未分化結合組織病
したがって、未分化結合組織病は、その正確な類型を確立するのに十分ではない一連の臨床症状を示すものとして定義されます。したがって、特定の明確な診断を行うことはできません。
未分化結合組織病は通常、あまり症候性ではなく、発達性でもありませんが、これを過小評価してはなりません。実際、最初に診断された未分化結合組織病は、時間の経過とともに、明確に定義された形態の結合組織病(分化型結合組織)に発展する可能性があります。これは、分化した結合組織病がしばしば微妙に発症し、すぐに診断できない不特定の症状を伴うために起こります。
非特異的であることに加えて、未分化の接続性の臨床症状は患者ごとに異なる可能性がありますが、最も一般的な症状の中で、私たちは覚えています:
- 熱;
- 無力症;
- 関節炎および関節痛;
- レイノー症候群;
- 胸膜炎;
- 心膜炎;
- 皮膚症状;
- 眼球乾燥症;
- 口内乾燥症;
- 末梢神経障害;
- 抗核抗体(ANA)の検出のための免疫学的検査に対する陽性。
混合結合組織病
混合接続性は、さまざまなリウマチ性病状に典型的な臨床症状の出現を特徴とする特定のタイプの接続性です(たとえば、全身性エリテマトーデス、強皮症などの典型的な症状など)。さらに、混合結合炎の場合、この混合症状は、特定のタイプの自己抗体である抗U1-RNP抗体が血中に存在することに関連しています。
この形式の接続性が現れる可能性のあるさまざまな症状にもかかわらず、発生する可能性のある主な症状の中で、私たちは覚えています:
- 熱;
- 関節炎;
- 筋炎;
- レイノー症候群;
- 手と指の浮腫;
- 皮膚の肥厚;
- 血管障害;
- 胸膜および肺レベルでの症状;
- 心臓の症状;
- 発疹、丘疹、紫斑病、紅斑など、さまざまな種類の皮膚症状。
原因
前述のように、結合組織病は自己免疫起源の病状、すなわち、影響を受けた個人の免疫系が同じ生物に対する異常な免疫応答を引き起こす自己抗体を生成する疾患です。
この異常な免疫攻撃のために、機能的および解剖学的変化の両方が、影響を受けた地区、領域、器官および/または組織で確立されます。
このメカニズムの背後にある実際の原因はまだ明らかにされていません。しかし、結合組織病の病因は多因子である可能性があり、したがって、遺伝的、環境的、内分泌的要因などの一連の要因に起因する可能性があると考えられています。
処理
結合組織病の治療法は、患者さんが提示するリウマチ性疾患の種類によって異なります。
分化型結合組織病は、患者に影響を与えた病状の種類に応じて特定の方法で治療されます。
混合結合炎は通常、それ自体が現れる臨床像と、個人に発生する「優勢な」症状に従って治療されます。
一方、軽度の形態の未分化結合組織病は、主に抗炎症薬と鎮痛薬で治療されます。しかし、最も重症の場合、免疫系の活動を妨げる可能性のある、より強力な薬に頼る必要があるかもしれません。
しかし、結合組織病の治療に使用される主な薬は次のとおりです。
- アセチルサリチル酸、ナプロキセン、イブプロフェンなどのNSAID(非ステロイド性抗炎症薬)。これらの有効成分は、抗炎症作用に加えて、鎮痛作用と解熱作用を持っているため、発熱や痛みなどの結合組織病の非常に一般的な症状に対抗するのにも役立ちます。
- プレドニゾン、ベタメタゾン、メチルプレドニゾロン、トリアムシノロンなどのステロイド薬。コルチコステロイドは、経口、局所(皮膚症状の治療のため)、および非経口の両方で投与できる薬です。それらは、自己免疫反応の低下を通じて行使される、顕著な抗炎症活性を有する有効成分です。
- メトトレキサート、サリドマイド、シクロスポリン、リツキシマブなどの免疫抑制剤。その名前から容易に推測できるように、これらの有効成分は、患者の免疫系を抑制し、病気の進行を遅らせることができるため、結合組織病の治療に使用されます。
当然のことながら、さまざまな形態や種類の結合組織病の治療に使用される有効成分の選択は、患者を治療している専門医の唯一かつ排他的な責任です。この医師は、ケースバイケースで、各個人に最適な治療戦略を評価します。