ウェゲナー肉芽腫症-多発血管炎性肉芽腫症

中小口径。
血管炎の例であるウェゲナー肉芽腫症は、影響を受けた血管の完全性を損ない、これらの同じ血管によって供給される体の器官に影響を及ぼします。
最初、この病気は上気道に影響を及ぼします。その後、それは下の方に広がり、さらに進んだ段階で、腎臓、心臓、耳、皮膚などの臓器に到達します。
早期診断と迅速な治療がなければ、ウェゲナー肉芽腫症は患者の健康を著しく損ない、数年以内に死に至ります。
幸いなことに、今日、病気の満足のいく制御を可能にする、主に薬理学的タイプのさまざまな治療法があります。

それは減少し、体の器官（関係する血管に直接接続されている）はもはや適切に供給されていません。

通常、ウェゲナー肉芽腫症は腎臓、肺、上気道と下気道に影響を及ぼしますが、他の場所で影響を与える可能性があることを排除するものではありません。

適切な治療法がない場合、または診断が遅れた場合、特に腎臓が関与している場合、ウェゲナー肉芽腫症も致命的な結果をもたらす可能性があります。

ウェゲナー肉芽腫症とは何ですか：それは血管炎です

私たちが血管炎について話すとき、私たちは「血管、動脈および/または静脈の炎症」を指します。

ウェゲナー肉芽腫症は、中口径および小口径の動脈血管および静脈血管、ならびに特定の毛細血管系に影響を与えるため、血管炎と見なされます。

ウェゲナー肉芽腫症：なぜそれと呼ばれるのですか？

「肉芽腫症」という用語は、この疾患が肉芽腫の形成を特徴とするという事実に由来しています。

肉芽腫は結合組織の増殖であり、外接して結節状になります。それらの起源は状況によって異なります：ウェゲナー肉芽腫症の場合、肉芽腫の存在は確かに病気に特徴的な炎症状態によるものです。

一方、「ウェゲナー」という用語は、この病気を最初に説明した医師、フリードリヒ・ヴェーゲナーによるものです。

ウェゲナー肉芽腫症または多発血管炎性肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫症は、多発血管炎を伴う肉芽腫症としても知られており、「多発血管炎」という用語は、複数の血液またはリンパ管構造が関与する炎症過程を示します。

疫学ウェゲナー肉芽腫症：それはどのくらい一般的ですか？

ヨーロッパでは、ウェゲナー肉芽腫症の年間発生率は、100万人あたり10〜20例です。

ウェゲナー肉芽腫症には性別の好みはありませんが、現在不明な理由でヨーロッパ（白人）の祖先の個人を支持しているようです。

この病気はどの年齢でも発生する可能性がありますが、いくつかの疫学データによると、40歳から60歳の間でより頻繁に発生します。

免疫系の誇張された不適切な反応を特徴とする病状です：実際、影響を受けた個人では、生物の免疫防御としてのみ機能するはずの要素が、人体の外来組織および/または臓器として認識され、攻撃しますそれらを傷つけます。

ウェゲナー肉芽腫症：遺伝学および環境要因

いくつかの理論によると（しかし、さらなる研究が必要です）、特定の遺伝的および環境的要因の同時存在は、ウェゲナー肉芽腫症の原因となる不適切な免疫反応の原因となるでしょう。

実際、科学的研究は、多くの患者が以下を持っていることを示しました：

CTLA-4、PTPN22、DPB1、FCGR3Bなどの遺伝子の異常;
からの細菌感染の以前の歴史 黄色ブドウ球菌.

ウェゲナー肉芽腫症：病態生理学

ウェゲナー肉芽腫症が自己免疫疾患であるという仮説は、本質的に、前述の病状を有する患者の血液中のかなりの量のANCA（すなわち、抗細胞質好中球抗体）の発見によるものです。

ウェゲナー肉芽腫症の影響を受けた被験者では、ANCAは好中球顆粒球に存在するプロテイナーゼ3と反応するようです。 試験管内で、ANCAとプロテイナーゼ3の間の相互作用は、好中球顆粒球の血管内皮への接着とそれらの脱顆粒を促進し、その結果、同じ内皮に損傷を与えることが示されています。

詳細情報：ANCA：それらは何ですか？ウェゲナー肉芽腫症は突然現れることもあれば、現れるまでに数ヶ月かかることもあります。したがって、各患者はそれ自体が症例を表します。

病気の血管への影響を支払う最初の臓器と体の部分は、上気道（鼻、口、副鼻腔、耳）、下気道（喉頭、気管、気管支）と肺です。
これらの部位に入ると、ウェゲナー肉芽腫症は他の血管網に広がり、腎臓などの基本的な臓器に影響を与える可能性があります。

ウェゲナー肉芽腫症がどのように現れるか：症状

シャッターストック

ウェゲナー肉芽腫症の患者は通常、次のような症状を経験します。

膿の存在を伴う一定の鼻水;
鼻血（鼻血）;
副鼻腔炎;
鼻の解剖学的修飾（鞍鼻）;
耳の感染症
出血の有無にかかわらず咳（喀血）;
胸痛
呼吸困難;
一般的な倦怠感;
理由もなく減量
関節の痛みと腫れ
尿中の血液（血尿）
皮膚の炎症;
強膜炎、上強膜炎および/または結膜炎による目の発赤、火傷および痛み;
熱。

ウェゲナー肉芽腫症：いつ医者に診てもらうか？

考慮しなければならず、ウェゲナー肉芽腫症の存在を示す可能性のある兆候は次のとおりです。

鼻水が持続する（数回の薬物治療後でも）;
鼻血;
喀血。

これらの3つの臨床症状の存在は、治療を行う医師にすぐに連絡するように促すはずです。

ウェゲナー肉芽腫症：合併症

ウェゲナー肉芽腫症は、それが引き起こす炎症が腎臓、目、耳、脊髄、心臓および/または皮膚などの臓器に広範囲に及ぶ場合に合併症を引き起こします。
そのような状況では、実際、病気は以下を引き起こす可能性があります：

難聴：炎症が中耳の血管に達すると、多かれ少なかれ実質的な難聴が起こります。
皮膚血管炎およびその他の皮膚の痕跡。皮膚血管炎は、皮膚の赤い斑点が特徴です。さらに、紫斑および皮下結節が、通常は肘に現れることがあります。
心臓発作（心筋梗塞）。これは、炎症が冠状動脈、つまり心筋（心筋）に酸素化された血液を供給する役割を担う血管に到達した場合の潜在的な結果です。
冠状血管の炎症は、心筋への血液供給に影響を及ぼします。酸素が適切に供給されないと、心筋は最初は苦しんでいる状態になり、その後壊死します。心筋の多かれ少なかれ広範囲の領域の壊死は、心臓の活動を危うくし、患者にとって潜在的に致命的な結果をもたらす。
典型的な心臓発作の症状は、胸痛、喘鳴、大量の発汗、胸焼けです。
腎臓の損傷とその後の腎不全。酸素化された血液の適切な供給を奪われると、腎臓は進行性の損傷を受け始め、もはや適切に機能しなくなります。
腎機能の変化は、生物にとってこれらの有毒物質の蓄積を引き起こし、通常の状態では、腎系が濾過と排出を行います。
この遅く、しばしば無症候性の初期段階の最終段階は腎不全であり、重度の尿毒症（すなわち、血中の高レベルの窒素物質）を特徴とします。
腎不全は、ウェゲナー肉芽腫症に苦しむ人々の主な死因です。
貧血。時間の経過とともに発生する可能性があります。ウェゲナー肉芽腫症の多くの患者が影響を受けます。
深部静脈血栓症および肺塞栓症。それらは、病気が肺に到達したときの潜在的な結果です。
感覚神経障害および多発性単神経炎。それらは病気が神経系に影響を与えるときに発生します。

および身体検査;

血液と尿の臨床検査;

画像診断テスト;

生検、ただし必要な場合のみ。

アナムネシスと身体検査

身体検査と既往歴は、症状の評価と患者の健康状態の批判的研究で構成されています。
それらは鑑別診断の目的のために重要です。

身体検査で評価された症状と特徴的な兆候：

鼻水と鼻血;
耳感染症
副鼻腔炎;
喀血;
胸痛。

血液検査

ウェゲナー肉芽腫症の検出に役立つ血液検査は次のとおりです。

抗好中球細胞質抗体（ANCA）の検出。ウェゲナー肉芽腫症のすべての患者が血液中にANCAを持っているわけではないため、これは限られた信頼性のテストです。
赤血球沈降試験。赤血球が入っているチューブの底に赤血球が定着する速度を評価します。沈降が速ければ速いほど、「炎症が起こっている」可能性が高くなります。
他の多くの炎症性疾患が同じ反応を引き起こすため、この検査は100％信頼できるものではありません。
C反応性タンパク質。これは、進行中の炎症の指標です。赤血球沈降速度試験と同じ理由で、確固たる結論を出すだけでは不十分です。
貧血の検査ウェゲナー肉芽腫症のすべての患者が貧血であるとは限らないため、100％信頼できるわけではありません。
クレアチニンのレベル。腎臓機能を評価するために使用されます。病気が腎臓に侵入した場合、それは有効な検査です。そうしないと、誤った結論につながる可能性があります。

尿検査

尿検査は腎臓の健康に関する情報を提供します。

病気が腎臓に広がっているウェゲナー肉芽腫症の患者では、尿検査で血尿（尿中の血液）とタンパク尿（尿中のタンパク質）が示され、2つの所見が腎臓の損傷を示しています。

画像の診断

画像検査には、古典的なX線、CTスキャン、および/またはMRIが含まれます。
これらの調査の対象は、ウェゲナー肉芽腫症の疑いが広がっている可能性のある臓器です（これも血液検査と尿検査に基づいています）。
画像診断は非常に重要です。診断に役立つだけでなく、現在の状態の重症度を理解することもできるからです。

さまざまな画像診断手順の中で、胸部X線は、肺の異常の識別におけるその関連性で特に注目に値します。