生物学的役割
胎児の赤血球では、成人以外のヘモグロビンの形態を特定することが可能です。
- 構造的な観点から、胎児ヘモグロビン（α2γ2）は、2つのアルファ鎖の代わりに2つのガンマ鎖が存在するため、成人ヘモグロビン（α2A2）とは異なります。
- 特に、胎児ヘモグロビンは、それぞれ141アミノ酸と146アミノ酸からなる2本のα鎖と2本のγ鎖で構成されています.2本のアルファ鎖は成人ヘモグロビンに存在するものと同じですが、ガンマ鎖は39アミノ酸のベータとは異なります酸。
- この構造変化により、胎児のヘモグロビンは酸素に対する親和性が高くなります。つまり、成人のヘモグロビンよりも粘り強く酸素に結合します。
機能的には、胎児ヘモグロビン（HbFまたはヘモグロビンF。）胎児が母体の血液からより効果的に酸素を抽出することを可能にします。
- 下のグラフに示すように、胎児の血液のPO2値が低いため、胎児のヘモグロビンは母体よりも最大20〜30％多くの酸素を運ぶことができます。これは、成人のヘモグロビンと比較して、2,3-ビスホスホグリセリン酸に対する親和性が低いためです。
成人のヘモグロビンに対する胎児のヘモグロビンの解離曲線の左へのシフトを観察します。
胎盤関門を通過する胎児の血液への酸素の移動は、母体の血液よりも約50％高いヘモグロビンの高濃度によっても促進されます。
通常値
胎児ヘモグロビンの合成は妊娠6週頃に始まり、受胎の最初の週に生成された胚性ヘモグロビンGower（ζ2ε2）、Gower II（α2ε2）、およびPortland（ζ2γ2）に徐々に置き換わります。
時間の経過とともに、さまざまなタイプのヒトグロビン鎖のさまざまな組織での発現。
人間のグロビン鎖は、全体に対するヘモグロビンのパーセンテージとして表されます
成人のヘモグロビンを特徴付けるベータグロビンの合成は、胎児期にはほとんど知覚できず、子宮外生活の3か月目の終わりにのみ正常な状態に達します。
- 出生時、胎児ヘモグロビンは新生児の赤血球に存在する総ヘモグロビンの約70〜90％を構成します
- 胎児ヘモグロビンの合成は出生後も継続しますが、徐々に減少し、生後6か月の脳卒中で全ヘモグロビンの8％未満を占めます。
- 生後1年以内に、胎児のヘモグロビン濃度は一般に1％未満のレベルに低下します
- 正常な成人の胎児ヘモグロビン値は0.3％から1.2％で、ヘモグロビンA2（α2、δ2）は3.5％未満であり、残りの割合（通常は> 96％）はヘモグロビンタイプAでカバーされています。
受胎から成人期までの、人間のさまざまなグロビン鎖の経時的なさまざまな発現は、特定の遺伝子の活性化と非活性化に依存します。
高胎児ヘモグロビン
病理学的意義
- 子宮内では、正常な胎児は少量の成人ヘモグロビン（2.5-5％）を生成します。メジャーサラセミアの胎児はさらに少ない（2％未満）を生成します。妊娠中にサラセミアが悪化しているかどうかを検出することは可能です。臍帯穿刺によって採取された血液サンプルに存在する成人ヘモグロビンの量を決定する。
- 胎児のヘモグロビンのごく一部も成人期に発現し、そのレベルは年齢、性別、ゲノムの特性などの要因の影響下で大きく変動する可能性があります。一部の被験者は、いわゆる胎児ヘモグロビンの遺伝的持続性、つまり成人期でも重要な濃度の胎児ヘモグロビン（> 10％）が持続する良性状態の影響を受けます。この特異性、一般的に無症候性がどのように重症度を軽減できるかが指摘されています。特定のヘモグロビン症およびサラセミアの。
- 胎児ヘモグロビンの濃度を高めることができる薬物療法は、鎌状赤血球貧血やベータサラセミアに苦しむ患者など、一部のカテゴリーの患者に大きな利益をもたらします。これらの薬剤の原型は、骨髄抑制作用のある抗腫瘍薬であるヒドロキシ尿素であり、鎌状赤血球症患者の胎児ヘモグロビンレベルを上昇させ、痛みを伴う危機の発生率を低下させるのに効果的であることが示されています。
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