尿崩症

一般性

尿崩症は、尿の顕著な放出を特徴とするまれな症候群であり、「冷たい飲み物を好む飽くなき喉の渇き。これは、視床下部による抗利尿ホルモン（ADHまたはバソプレッシン）の分泌の欠如または不十分によるものです。下垂体後葉、または腎臓での活動の欠如最初のケースでは中枢性のADH感受性または神経性尿崩症について話し、2番目のケースでは腎性またはADH非感受性の尿崩症について話します（外因性の投与では矯正できないため）バソプレッシン）。

徴候と症状

詳細情報：症状尿崩症

この病気の患者の中には、1日あたり最大18リットルの尿を排泄することができる人もいます。実際、通常の状態では、バソプレッシンホルモンはネフロンの最後の管（遠位尿細管と集合管）で作用し、かなりの量の水の再吸収を促進します。このようにして、尿の量が減少し、その結果、それらの密度（比重）が増加します。したがって、バソプレシンの絶対的または相対的な欠乏の存在下では、夜間頻尿（夜の休息中に数回排尿する必要がある）および多飲症（異常な喉の渇き）と同様に、多尿症は避けられない症状です。参照：尿崩症の症状

尿崩症は、患者が十分な量の水を利用できる限り、忍容性が良好です。これが起こらないか、患者が飲むことができない場合、体重減少、崩壊および死に至るまでの血中濃度を伴う急速な脱水症があります。

診断

臨床検査では、尿崩症と真性糖尿病（尿中のブドウ糖が蜂蜜のように甘くなるため、尿崩症）を区別する、尿と血液中のブドウ糖濃度が完全に正常であることが示されています。一方、高ナトリウム血症と血漿浸透圧の上昇が記録されています。前述のように、豊富な尿は比重と浸透圧が低く、中枢性尿崩症と腎性尿崩症の鑑別診断は、外因性の投与に関連する効果の観察に基づいています。 ADHは、最初の形式を積極的に解決しますが、2番目の形式は解決しません。

原因

一次型と二次型の両方で、尿崩症を誘発する可能性のある多くの原因があります。この症候群の根底には、例えば、視床下部レベルでのまれな遺伝性疾患または先天性奇形（原始型）が存在する可能性があります。より頻繁に中枢性尿崩症は、頭部外傷、脳神経外科、感染過程（脳炎、髄膜炎）または頭蓋内腫瘍の結果です。ただし、かなりの割合のケース（30〜40％）で、原因は不明のままです（特発性の形態）。中枢性尿崩症と比較して、腎性尿崩症は非常にまれな疾患であり、腎受容体がADHに適切に反応できないことによって持続します。ADH自体は正常な量で産生されます。この場合も、慢性腎不全、高カルシウム血症、低カリウム血症などの先天性および後天性の形態があります。最後に、たとえば「抗利尿ホルモンの作用を妨げる物質の作用による一過性の形態もあります。