一般性
急性散在性脳脊髄炎としても知られるADEMは、脳と脊髄に影響を与える炎症と、中枢神経系、場合によっては末梢神経系の神経の脱髄過程を特徴とする神経疾患です。
ほとんどの場合、ADEMは自己免疫疾患です。
ADEMの典型的な症状は、吐き気、嘔吐、視覚障害、錯乱、眠気、四肢脱力、嚥下困難、転倒傾向、けいれんで構成されます。
より進行した重度の段階では、ADEMは昏睡につながる可能性があります。
正しい診断のためには、身体検査、病歴、脳の磁気共鳴、腰椎穿刺が不可欠です。
現在、ADEM患者が利用できる唯一の治療法は、2つの薬物療法で構成されています。1つはコルチコステロイドに基づいており、もう1つは免疫抑制剤と抗癌剤に基づいており、最後に血漿交換療法です。
ADEMとは何ですか？
ADEM、または急性散在性脳脊髄炎は、脳と脊髄に影響を与える炎症過程と、中枢神経系、場合によっては末梢神経系に属する神経の脱髄過程を特徴とする自己免疫性神経疾患です。
疫学
ADEMは非常にまれな病気であり、実際、その発生率は年間100万人あたり8例に相当します。
それはどの年齢でも発生する可能性がありますが、統計的研究では、主に子供と青年に影響を与えることが示されています（注：5〜8歳の被験者がはるかに最も関心があります）。
ADEMは男性と女性にほぼ等しく影響します。
彼の死亡率は5％です。
原因
自己免疫疾患は、免疫系の誇張された不適切な反応を特徴とする特定の病的状態です。実際、自己免疫疾患のある人では、免疫系を構成する細胞および糖タンパク質の要素が、人体の一部の臓器や組織を異物として認識し、このためそれらを攻撃します。言い換えれば、それらはウイルス、細菌、または真菌の薬剤に対して作用するので、人体の器官および/または組織に対して作用します。
防御される生物に対して免疫系が実行する攻撃性は、関与する器官および組織の損傷または多かれ少なかれ実質的な変化を伴う。
ほとんどの場合、個人の免疫系が保護するはずの生物に逆らって自己免疫疾患を引き起こす正確なメカニズムは、不明ではないにしても不明です。
ADEMの特定のケースでは、トリガー/有利な要因は、非常に多くの場合、以前のウイルスまたは細菌感染、またはまれに以前のワクチン接種であることが知られています。「ウイルスまたは細菌感染に続くADEM」は特定の名前を取ります感染後ADEM（または急性散在性感染後脳脊髄炎）;一方、ワクチン接種後のADEMは、ワクチン接種後ADEM（または急性散在性ワクチン接種後脳脊髄炎）の特定の名前を取ります。
感染後のADEM
感染後のADEMは患者の50〜75％に影響を及ぼし、したがって臨床例の大部分に影響を及ぼします。
ADEMの引き金と考えられるウイルスには、インフルエンザウイルス、エンテロウイルス、はしかウイルス、バリセラウイルス、ムンプスウイルス、ルベラウイルス、エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、シンプレックスヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、コクサッキーウイルスなどがあります。
感染後の細菌ADEMに関しては、それを引き起こす可能性のある細菌は次のとおりです。 マイコプラズマニューモニアエ、ベータ溶血性連鎖球菌、属の細菌 レプトスピラ と ボレリアブルグドルフェリ （ライム病の原因となる細菌）。
ワクチン接種後のADEM
ワクチン接種後のADEMは少数の患者にのみ影響を与えるため、非常にまれです。
この特定の形態のADEMが由来するワクチン接種の中で、以下が際立っています。
- Sempleタイプの抗狂犬病ワクチン（すなわち、狂犬病に対する）は、もはや使用されていません。
- B型肝炎、百日咳、ジフテリア、おたふく風邪、はしか、風疹、肺炎球菌性肺炎、水痘、日本脳炎、ポリオのワクチン。
誤解を避けるために、前述のワクチンは非常にまれな場合にのみADEMの出現に関係していることを強調する必要があります。 ADEMを恐れてそれをあきらめると、関係者は確かに高い健康と生命のリスクにさらされます。
病理解剖学
ADEM患者の中枢神経系器官の観察から、炎症性病変は主に大脳半球、小脳、脳幹および脊髄の両方の皮質下および中枢白質に影響を与えることが明らかになった。
症状、徴候および合併症
通常、感染後のADEMの典型的な症状は、感染を引き起こしてから1〜3週間後に現れ、次のもので構成されます。
- 熱;
- 吐き気;
- 彼はレッチングした。
- 錯乱;
- 視覚の問題（例：かすみ目または複視）;
- 眠気;
- 腕および/または脚の脱力感;
- 落ちる傾向
- 嚥下困難
- 痙攣。
ワクチン接種後のADEMの典型的な症状に関しては、これらは問題のあるワクチン接種後1〜3か月で現れ、次のもので構成されます。
- 吐き気;
- 彼はレッチングした。
- 視覚障害（例：かすみ目または複視）;
- 錯乱;
- 眠気;
- 腕および/または脚の脱力感;
- 嚥下困難
- 落ちる傾向
- 痙攣。
ADEMの他の症状
上記の症状に加えて、ADEMは片麻痺、対麻痺、脳神経麻痺の原因となる可能性があります。
合併症
最も進んだ段階で、適切な医学的介入がなければ、ADEMは昏睡につながる可能性があります。
診断
ADEMの正しい診断に到達するには、以下が不可欠です。
- 身体検査;
- 既往歴：ADEMが感染後かワクチン接種後かを理解するには、それが提供できる情報が不可欠です。
- 脳の磁気共鳴それは白質に影響を与える炎症過程の結果を見ることができます。
- 脳脊髄液の結果としての分析を伴う腰椎穿刺。この検査により、ADEMを、症状が大きく重複している、よりよく知られている一般的な多発性硬化症と区別することができます。
治療
これまで、適切な治療法と新しい治療法を見つけることを目的とした投資は常に非常に限られていたため、ADEMの治療法の利用可能性は非常に限られています。
現在、ADEM患者が利用できる唯一の治療法は、コルチコステロイドに基づく薬物療法、免疫抑制剤と抗癌剤に基づく2番目の薬物療法、そして最後に血漿交換療法です。
コルチコステロイドベースの治療
コルチコステロイドは強力な抗炎症薬、つまり炎症の過程に対して作用する薬です。
それらの長期または無謀な使用は、人体の健康に深刻な影響を及ぼし、例えば、骨粗鬆症、糖尿病、白内障または肥満の発症につながる可能性があります。
ADEMの存在下では、コルチコステロイドの使用が第一選択の治療法です。
最初に、問題の治療は静脈内で行われ、高用量の薬理学的用量を伴います。この段階で最も使用されるコルチコステロイドの中で、メチルプレドニゾロンとデキサメタゾンが報告されています。
その後、3〜6週間後、薬物投与は経口になり、低用量のプレドニゾロンが含まれます。
いくつかの統計調査によると、メチルプレドニゾロンを使用する患者は、デキサメタゾンを使用する患者と比較して、より大きな利益を得るでしょう。
コルチコステロイド
- 高用量の静脈内メチルプレドニゾロンおよびデキサメタゾン;
- 低用量の経口プレドニゾロン。
免疫抑制剤
- 静脈内免疫グロブリン
抗がん剤
- 静脈内ミトキサントロン;
- シクロホスファミド。
血漿交換
それは炎症状態の原因となる免疫細胞の一部を取り除くことを可能にします。
予後
さまざまな医学的調査によると、ADEMの場合の予後は次のとおりです。
- それはほとんどの場合（患者の70％以上でさえ）有利であり、完全または半完全である可能性のある神経機能の回復を伴います。半完全とは、「運動障害（例：運動失調または片麻痺）および/または認知障害（例：短期記憶喪失または注意力の喪失）が残っていることを意味します。
- 死亡率に相当する5％以上は非常に不利です。
ADEMの場合の予後不良は、コルチコステロイドによる治療の欠如に大きく依存しているのは事実です。
最後に、ADEMの子供は、大人よりも良好な予後を享受することを強く望んでいることに注意する必要があります。
