前頭側頭型認知症

一般性

前頭側頭型認知症は、脳の神経変性疾患であり、脳の前頭葉および側頭葉にあるニューロンの進行性の悪化が原因で発生します。

これらの脳の領域は、言語、行動、運動の一部、思考スキルを制御します。したがって、それらの段階的な退化には、これらの領域の変化が含まれます。典型的な問題は次のとおりです。スピーチの明瞭さの難しさ、突然の性格の変化、バランスの乱れ、健忘症。
過去数十年の発見にもかかわらず、ニューロンの劣化につながるメカニズムはまだいくつかの疑問符を提示します。
前頭側頭型認知症の診断はまったく簡単ではなく、いくつかの検査と評価テストが必要です。
残念ながら、他の多くの形態の認知症と同様に、病気を治癒または逆転させる治療法はまだありません。

前頭側頭型認知症とは何ですか？

前頭側頭型認知症は、脳の前頭葉と側頭葉にある神経細胞（またはニューロン）の変性の結果として発生する認知症の一種です。

認知症の定義

医学では、認知症という用語は、高齢者に典型的な脳の神経変性疾患を示します（ただし、老年期に限定されません）。これには、人の知的（または認知）能力の進行性でほとんど常に不可逆的な低下が含まれます。
この減少は多くの結果をもたらします：それは、最も単純な日常活動のパフォーマンス、対人関係（すなわち、人々の間）、思考と記憶の能力、明確で適切な言語の使用、バランス、運動筋との干渉をもたらします、行動、個性、そして感情をもって。

疫学

前頭側頭型認知症は、よく知られているアルツハイマー病、血管性認知症、レビー小体型認知症に次いで、4番目に多い認知症です。
今述べたこれらの病気（主に高齢者に影響を与える）と比較して、それは一般的に40歳から65歳の間のより若い個人で発生する傾向があります。
それは男女に等しく影響します。

原因

前頭側頭型認知症の発症を誘発する正確なメカニズムは、部分的にしか解明されていません。
分析に基づく最新の調査 事後分析 患者の、それを明らかにした：

前頭葉と側頭葉のニューロンの進行性の劣化は、同じ細胞内での異常なタンパク質凝集体の形成に続くものです。タンパク質凝集体とは、「タンパク質の小さなクラスターを意味します。
凝集体を構成するタンパク質の中で、最も代表的で「有名な」のはタウです。タウは微小管のタンパク質であり、細胞内の基本的な要素の輸送を調節する小さな細胞内構造です。タウが凝集体を形成すると、微小管は適切に機能しなくなり、関与する細胞は死にます。
前頭側頭型認知症は、親から子供に受け継がれる遺伝性疾患でもあります。当初、患者の約3分の1が同じ病状の父親または母親を持っていたという観察からのみ仮説が立てられました。
その後、前頭側頭型認知症の保因者である同じ家族のメンバーにおける同一の遺伝子変異の同定によっても実証されました。
変異した場合、前頭側頭型認知症の素因となる遺伝子は、MAPT、GRN、C9ORF72の少なくとも3つです。 MAPTは17番染色体上に存在し、「通常の」タウタンパク質の合成に関与しています。 GRNとC9ORF72は、それぞれ17番染色体と9番染色体に存在し、TDP-43と呼ばれるタンパク質の合成と適切な機能に協力します。
MAPT、GRN、およびC9ORF72の変異は、ニューロン内で、それらが関連するタンパク質、したがってタウおよびTDP-43の蓄積を誘導します。
なじみがないように思われるすべてのケースで、タンパク質凝集体の出現は、まだ不明な理由で発生します。

前頭葉認知症のサブタイプ

前のポイントで報告された科学的発見のおかげで、神経変性疾患の専門家は前頭側頭型認知症の3つのサブタイプを特定しました。

ピック病。タウタンパク質の細胞内クラスター（「ピックの体」と呼ばれる）を特徴とするこのタンパク質は、いかなる種類の遺伝的遺伝子変異とも関連していないようです。
ほとんどの場合、50歳以降に発生します。
ピックとは、最初にそれを説明した研究者、特定のアーノルドピックを指します。
17番染色体に関連するパーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症。これは実際には遺伝性疾患であり、「MAPT遺伝子の変化とタウタンパク質のクラスターの存在を特徴としています。
原発性進行性失語症：典型的な発症は40歳前後で、症状の進行はゆっくりで徐々に進行しますが、MAPT、GRN、C9ORF遺伝子の遺伝性変異に関連するのはまれなケースです。不明。

症状と合併症

実行されるさまざまな機能の中で、脳の前頭葉と側頭葉は、行動、言語、思考スキル、体の動きの一部、およびいくつかの筋肉も制御します。
したがって、それらの神経細胞の劣化は、主にこれらの領域を参照する一連の症状と徴候につながります。
前頭側頭型認知症には進行性の経過があります。これは、その影響が時間の経過とともに（通常は数年にわたって）悪化する傾向があることを意味します。

注：一部の患者では、ニューロンの劣化は前頭葉のみ、または側頭葉のみに関係する場合があります。これは、関与する脳の領域に依存する不完全な症状の画像につながります。

行動上の問題

言語の問題に加えて、行動の問題は前頭側頭型認知症に苦しむ人々に現れる最初の症状です。
それらは次のもので構成できます。

不適切な公共の行動。
衝動性。
抑制性ブレーキの減少または完全な喪失。
個人衛生の怠慢。
極端なごみ遣い、食べ物の好みや好みの突然の変化、テーブルでの不適切な行動（マナーの欠如など）。
過敏性と攻撃性。
冷たさ、無関心、他人に共感できないこと。
利己的な行動。
控えめな、または非常に失礼な態度を取る。
手を継続的にこすったり、同じ道を1日に数回繰り返し歩いたりするなどの反復的または強迫的な行動。
熱意の喪失と無気力の兆候。

病気が進行するにつれて、前述の障害は悪化し、患者は通常、社会的状況から自分自身を孤立させ、他の人々との関係を妨げる傾向があります。

言語の問題

発話の問題は、前頭側頭型認知症の人に非常によく見られます。それらは一般的に構成されています：

単語の誤った使用。たとえば、患者は「犬」という単語の代わりに「羊」という単語を使用する場合があります。
テキストを読むときの語彙と難易度を減らしました。
限られた数のフレーズの使用とそれらを頻繁に繰り返す傾向。
彼は通常の完全なスピーチを明確にするのに苦労しています。
他の人が話すフレーズや単語が自動的に繰り返される傾向。
ますます短くなり、内容が乏しい会話やスピーチ。

病気が悪化するにつれて、患者は次第に話す能力を失う傾向があります。
確かに、病気の最終段階では、彼らは通常ミュートになります。

思考能力の問題

前頭側頭型認知症が思考スキルを損なう場合、患者は以下を経験します。

気晴らしのしやすさ。
計画、判断、組織化のスキルが低い。
自給自足の欠如。彼らは、段階的に、何をすべきかを言われる必要があります。
思考の硬直性と柔軟性の欠如。
抽象概念を抽象化して理解することができない。
記憶障害。

記憶障害は通常、病気の進行した段階で発生することに注意する必要があります。

物理的および動きの問題

一般に、それが非常に進行した段階に達すると、前頭側頭型認知症は、いくつかの筋肉を動かして制御する能力を損ないます。
症状の詳細に入ると、患者は次のことを明らかにすることができます。

パーキンソン病によって誘発されるものと同様の硬さ。
膀胱（尿失禁）と腸（便失禁）の筋肉の制御の欠如。
筋肉の消耗に関連する進行性の衰弱（すなわち、筋肉量の減少）。これらの場合、患者はいわゆる運動ニューロン疾患の1つに苦しんでいると言われています。
体の手足の制御の難しさ、バランスと協調の喪失、動きの遅さ、可動性の低下。医師は、これらの障害を大脳皮質基底核変性症という用語で識別します。
いわゆる進行性核上性麻痺、または次の障害の典型的な兆候：バランス、眼球運動および嚥下。

前頭側頭型認知症のさまざまなサブタイプに典型的な症状と徴候の要約 サブタイプ

特徴的な症状

ピック病

発話の問題、集中力の低下、思考力の低下、突然の性格の変化、異常な行動、受動性、およびタクトの欠如。

17番染色体に関連するパーキンソニズムを伴う前頭側頭型認知症

硬直（パーキンソン病の典型）、うつ病、幻覚、強迫行動、判断力の欠如、他の人に関連する問題、計画と集中の困難。

原発性進行性失語症

性格の変化、奇妙な行動、健忘症、注意力の低下、深刻な発話の問題、テキストの読みやすさ。

診断

特にその初期段階では、前頭側頭型認知症は、その症状が同様の疾患または状態の症状と混同される可能性があるため、診断がやや困難です。
一般に、診断プロセスには、次のようなさまざまな評価の実行が含まれます。

徹底的な身体検査。それは、患者によって報告または顕在化された症状および徴候の分析からなる。
神経学的検査。それは、腱反射、行動、運動技能、精神的能力および記憶力の評価です。
「調査中の患者が服用した薬の分析。特定の薬が前頭側頭型認知症によって誘発される障害と同様の副作用を引き起こすために実行されます。
血液検査。それらは、症状がビタミン欠乏症（ビタミンB12）または他の同様の原因によるものであることを除外するために行われます。
脳のCTや脳の磁気共鳴画像法（MRI）などの画像検査。脳のCTとMRIは、さまざまな脳領域の外観、とりわけ健康状態を示しています。前頭側頭型認知症の場合、前頭側頭葉と側頭葉は非常に明白な変化を示します。

遺伝子検査

前頭側頭型認知症の家族のメンバーは、MAPT、GRN、またはC9ORF72遺伝子に変異があるかどうかを示す特別な遺伝子検査を受けることができます。

処理

残念ながら、前頭側頭型認知症は治癒できない病気です。
しかし、いくつかの適切な治療法を使用すると、その進行を遅らせ、症状を緩和することが可能です。

薬理学的療法

薬理学的選択は非常に小さいです。
時々使用されるいくつかの薬は次のとおりです。

選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）。抗うつ薬のカテゴリーに属し、抑制性ブレーキの喪失と強迫行動に対して処方されています。
トラゾドン。場合によっては行動障害を和らげることができる抗うつ薬です。
ハロペリドール。最も重要な抗精神病薬の中で、それが処方されることはめったになく、深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、深刻な行動の問題がある場合にのみ処方されます。