意味
鎌状赤血球貧血は、血液中を循環する赤血球の数が非常に少ないため、体全体の適切な酸素輸送が保証されない遺伝性の貧血です。赤血球の特定の構造形状から「鎌状赤血球」と呼ばれます。細胞:これらの細胞は丸くなく、両凹で弾力性がありますが、鎌状で、凝集する傾向があり、壊れやすく角張っています。
原因
鎌状赤血球貧血を引き起こす原因は、ヘモグロビンの産生に関与する遺伝子の遺伝子変異にあるため、食物欠乏症(例:鉄欠乏性貧血)または感染症(例:胃の発作に依存する可能性のある悪性貧血)のいずれにも関連していません「H.ピロリー」の。鎌状赤血球貧血は常染色体劣性疾患です。
症状
痛み、頭痛、呼吸器および視覚障害は、鎌状赤血球貧血を特徴付ける症状です。より正確には、痛みは背中、胃、胸、骨で知覚されることが多く、数分または数時間続くさまざまな実体があります。呼吸困難はしばしばスポーツ活動と一致しますが、安静時に現れることもあります。鎌状赤血球貧血は感染のリスクを高めます。
鎌状赤血球貧血-鎌状赤血球貧血の治療薬に関する情報は、医療専門家と患者の直接的な関係を置き換えることを意図したものではありません。鎌状赤血球貧血-鎌状赤血球貧血の治療薬を服用する前に、必ず医師または専門家に相談してください。細胞性貧血。
薬
残念ながら、鎌状赤血球貧血からの完全な回復を確実にすることができる薬の治療法はありませんが、いくつかの薬は痛みを和らげ、病気に関連する合併症を防ぐことができます。
一方、骨髄移植は、この医療処置が非常に複雑で、死を含む深刻なリスクを伴う場合でも、鎌状赤血球貧血を確実に解決する唯一の治療オプションです。ただし、互換性のあるドナーを見つけることは非常に難しいことを強調しておく必要があります。
輸血と酸素補給は、鎌状赤血球貧血に伴う痛みを伴う症状を緩和するのに役立つ追加の治療手順です。
以下は、鎌状細胞貧血の治療で最も使用される薬のクラスと、薬理学的専門分野のいくつかの例です。病気の重症度に基づいて、患者に最適な有効成分と投与量を選択するのは医師の責任です。 、患者の状態の健康と治療に対する彼の反応:
抗生物質:鎌状赤血球貧血は感染症にかかるリスクを高めることがわかっています。このため、鎌状赤血球貧血に冒された患者は予防的抗生物質治療を受けることができます。特に:
- ペニシリンGまたはベンジルペニシリン(例:ベンジルB、ベンジルP):生後2か月以内に乳児に投与できます。この抗生物質の投与は、特に子供にとって、肺炎やその他のより危険な感染症を防ぐために、常に5年まで推奨されます。投与量は常に医師が設定する必要があります。連鎖球菌感染症の予防に推奨される用量は、1日のうち数回でも100〜500万単位を静脈内投与(負荷用量)することです。
鎮痛剤(NSAIDおよびコルチコステロイド):すべての鎌状赤血球貧血患者の痛みはほぼ一定であるため、鎮痛剤の投与(引き金となる原因との闘いには役立たない)は、症状を緩和するための非常に重要な補助です。
予防接種:貧血は特に罹患した子供にとって感染症に有利であるため、予防接種による免疫が推奨されます。医師にご相談ください。
尿素誘導体(ヒドロキシ尿素):この薬は一般的に腫瘍学の分野で使用されています。ただし、一部の鎌状赤血球症患者は、病気に伴う痛みを和らげ、輸血の必要性を減らすため、この有効成分で治療されます。この薬は、胎児のヘモグロビン(鎌状赤血球の発生を防ぐことができる新生児のヘモグロビンの一種)の産生を刺激することによって機能します。
- ヒドロキシ尿素(例:オンコカーバイド):鎌状赤血球貧血に対するこの薬の投与量は、1日1回15mg / kgです。3か月ごとに5mg / kg /日ずつ最大まで増やすことができます。 35mg / kg /日。ヒドロキシ尿素は、重度の鎌状赤血球貧血および急性の痛みを伴う危機にのみ使用できます。白血病や他の癌に有利に働くように思われるので、長期間使用しないでください。
気管支拡張薬:鎌状赤血球貧血は、多かれ少なかれ激しい呼吸困難(喘息など)を伴うことが多く、気管支拡張薬でコントロールできます。
- 臭化イプラトロピウム(例、Atem、Breva):この薬は、有効成分のみからなる製剤で、またはベータ2作動薬と組み合わせて入手できます。エアロゾルにより、2回の吸入(36 mcg)を1日4回繰り返します(1日あたり12回の吸入を超えないようにしてください)。または、500 mgバイアル(噴霧溶液)を1日3〜4回単回投与します。この薬は、鎌状赤血球貧血によって引き起こされる喘息と重度の呼吸困難を治療することが示されています。
- イソエタリン:気管支拡張薬のクラスに属するイソエタリンは、気管支平滑筋に対するリラックス作用を保証します。
- テオフィリン(例:Aminomal Elisir、Diffumal、Respicur):テオフィリンは、鎌状赤血球貧血の場合でも気管支収縮刺激を軽減するための治療に使用されるキサンチン薬です。薬は5mg / kgの負荷用量で服用されます。医師にご相談ください。
葉酸、ビタミンE、亜鉛の統合:鎌状赤血球貧血の場合、ビタミンB9と亜鉛の投与が特に適しているようです:
- 葉酸(例:Folina、Fertifol、Folidex):5 mgの有効成分のソフトカプセル(1日1〜3回服用)と15 mgの葉酸注射液(1回服用)の両方で入手可能一日、筋肉内)。ビタミンB9は、鎌状赤血球貧血の状況で起こりうる血管の変化や損傷を防ぐことができます。
- ビタミンE(例:Sursum、Ephynal、Rigentex):優れた抗酸化物質であるビタミンEは、鎌状赤血球症とサラセミアに苦しむ患者の赤血球内の酸化ストレスを軽減します。 1日1回、経口(経口液体製剤)で200単位(10ml)まで。
- 亜鉛(例:ジンコメチル、エクトガン、ZMA):指標として、50mgの有効成分を1日3回服用してください。亜鉛の補給は、鎌状赤血球貧血の状況での痛みを伴う危機の頻度を減らすことを可能にします。
薬理学的な期待と将来への期待:現在、鎌状赤血球貧血は治癒しませんが、研究者は希望を持っており、新しい治療法がテストされています:
- 一酸化窒素サプリメント:赤血球の粘度を下げ、血管の拡張を引き起こすことにより、一酸化窒素は鎌状赤血球の凝集を防ぐことができます
- 遺伝子治療:健康な遺伝子を骨髄に導入すると(胎児のヘモグロビンの生成に関与する)、生理学的なヘモグロビンレベルのバランスを取り戻すことができます。
- 欠陥遺伝子の非活性化:「鎌状赤血球貧血は遺伝子の変化によって引き起こされる」ことを考えると、同じものの非活性化は解決戦略である可能性があります。
- 鎌状赤血球貧血の治療のための革新的な薬で、鎌状赤血球の形成を防ぐのに役立つ、胎児ヘモグロビンの合成を増やすことを目的としています。
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