原因はまだ不明で、無症候性であることが非常に多いため、まれに、多発性骨髄腫やリンパ腫などの非常に重篤な悪性腫瘍に発展する可能性があります。
単クローン性免疫グロブリン血症を検出するには、いくつかの血液検査で十分です。それにもかかわらず、多くの医師はさらなる検査で状況を調査することを好みます。
状態が無症候性のままである限り、治療は提供されません。
実際、唯一の医学的適応症は、適切な血液検査によって状態の進行を定期的に監視することです。
骨髄とその機能の簡単なリマインダー
骨髄は、一部の骨（大腿骨、上腕骨、椎骨など）の内腔に存在する軟組織です。その仕事は、血球、つまり赤血球（または赤血球）、白血球（または白血球）、血小板（または血小板）を生成することです。
このプロセスは造血（または造血）と呼ばれ、造血幹細胞として知られる特定の細胞から始まります。後者は実際の前駆細胞であり、さまざまな運命を継続的に複製して満たすことができ、次のように変化します。
- 赤血球：体の組織や臓器に酸素を運びます。
- 白血球：免疫系の一部であり、病原体やあなたに害を及ぼす可能性のあるものから体を守ります。
- 血小板：凝固の主な作用因子の1つです。
形： 造血幹細胞は、全能性幹細胞から始まります。造血幹細胞を含むさまざまな種類の幹細胞がこれらに由来します。造血幹細胞には、継続的に複製し、赤血球、白血球、血小板のいずれになるかを選択するという才能があります。：www.liceotorricelli。それ
注意：「emato」と「emo」は「血」を意味し、「poiesi」はギリシャ語の動詞「poieo」から来ています。これは「行う」または「生産する」を意味します。
;しかし、多くの臨床例から明らかになることによれば、それは免疫系または血球のさまざまな形態の癌への前奏曲を表すことができます。
免疫システムとは何ですか？
免疫系は、ウイルス、細菌、寄生虫などの外部環境からだけでなく、たとえば、ひび割れた腫瘍細胞や機能不全の細胞などの内部からの脅威に対する生物の防御障壁です。
全体として、免疫システムは、臓器、細胞、化学伝達物質を内部に集める複雑な統合ネットワークを表しています。
体のさまざまな場所にある免疫系の器官（または免疫器官）は、骨髄、脾臓、リンパ節、扁桃腺、虫垂です。
免疫細胞は、前述の白血球または白血球です。白血球には、好酸球、好塩基球/肥満細胞、好中球、単球/マクロファージ、リンパ球/形質細胞、樹状細胞など、多数の亜集団があります。
最後に、免疫化学メディエーターは、免疫系のさまざまな細胞と相互作用し、情報を交換し、防御活動のレベルを調節するシグナル伝達分子です。言い換えれば、それらは免疫応答を調整します。
リンパ球には、Bリンパ球、Tリンパ球、ナチュラルキラーリンパ球の3種類があります。
形質細胞はBリンパ球であり、特定のクラスの抗原と接触した後、進化し、このクラスの抗原に対抗することに特化しています。免疫学の本はまたそれらを活性化Bリンパ球と呼んでいます。
形質細胞の防御作用は、免疫グロブリンまたは抗体として知られる特定の糖タンパク質の産生に基づいています。高度に特殊化された選択的な防御作用であるため、各形質細胞は免疫グロブリンをすべて同じように産生し、Bを活性化した抗原とのみ戦う責任があります。形質細胞のリンパ球。
免疫グロブリンは、ギリシャ文字のガンマ（γ）を非常に彷彿とさせるコンフォメーションを持っています。このため、ガンマグロブリンとも呼ばれます。形質細胞によって生成されると、それらは戦わなければならない抗原を個人的に破壊しませんが、それらはそれに結合し、免疫系の他の細胞（食細胞および細胞傷害性細胞）の作用に対してそれを可視化し、より感受性にします。言い換えれば、抗体はシグナル伝達物質として機能します。抗体は異物をマークして、他の免疫細胞がそれを認識して破壊できるようにします。
なぜ単クローン性免疫グロブリン血症が発生するのですか？
現在、医師や研究者は、形質細胞を正確に変化させ、異常なタンパク質を産生させる原因を正確に解明していません。
研究によると、単クローン性免疫グロブリン血症の発症は、いくつかの感染症や関節リウマチなどのいくつかの自己免疫疾患に関連していることが示されています。
注：自己免疫疾患を持つ人々は、不適切に作用する免疫システムを持っています。実際、無数の細胞を介して、健康な組織や臓器を攻撃し、損傷を与えます。
疫学と危険因子
単クローン性免疫グロブリン血症は、かなりまれな状態と見なされます。しかし、一般の人々におけるその正確な拡散に関するこれ以上の正確な情報はありません。
危険因子に関しては、さまざまな研究により、単クローン性免疫グロブリン血症が最も影響を与えることがわかっています。
- 高齢者、特に85歳以上の方。高齢は最も重要な素因の1つであるように思われます。
- 色の人々。したがって、民族性が一定の役割を果たしているように見えます。
- 男性の被験者。
- この病気の家族歴がある個人。このことから、単クローン性免疫グロブリン血症のいくつかの症例は、「遺伝によって伝達されるゲノムの変化」が原因である可能性があるとの仮説が立てられました。
症候性の場合、単クローン性免疫グロブリン血症は、手や足のしびれやうずきなどの神経学的問題の存在によって区別されます。
これらの神経障害の原因は末梢神経の損傷であり、これはおそらく血液中に存在するパラプロテインによって引き起こされます。実際、モノクローナルタンパク質は、末梢神経に栄養を与える血管を流れるときに、末梢神経の劣化を助長しているようです。
医学では、末梢神経の損傷の結果として生じる病的状態は末梢神経障害と呼ばれます。
合併症
いくつかの不幸な状況では、単クローン性免疫グロブリン血症は、多発性骨髄腫、リンパ腫、軽鎖アミロイドーシス、またはワルデンストレームマクログロブリン血症を含む本格的な疾患に発展する可能性があります。
さらに、単クローン性免疫グロブリン血症の悪化は、血液循環に影響を与える可能性のある再発性骨折および血栓を引き起こす可能性があることに注意する必要があります（血栓塞栓症）。
多発性骨髄腫の典型的な症状
- 骨の痛み（特に脊椎、骨盤、肋骨、長骨、頭蓋骨）
- 高カルシウム血症。過度の喉の渇き、吐き気、便秘、食欲不振、精神錯乱を引き起こします
- 腎不全
- 貧血。それは無力症、全身の脱力感および呼吸困難を引き起こします
- 感染のしやすさ
- 血小板減少症
- 高粘度症候群
- しびれ、さまざまな神経圧迫症候群などを含む神経障害。
多発性骨髄腫およびリンパ腫
多発性骨髄腫は免疫系の特定の悪性腫瘍であり、そのような高レベルのパラプロテインを特徴とし、腎臓内外で問題が発生します。実際、この深刻な新生物に苦しむ人々は、骨痛（患者の70％に影響を及ぼし、最も一般的な症状を表す）、高カルシウム血症、貧血、凝固障害（血小板減少症）および免疫系欠損症（白血球減少症）も発症します。
一方、リンパ腫は、リンパ系を構成するリンパ腺装置に影響を与える悪性腫瘍です。Bリンパ球とTリンパ球）、組織が過剰な体液などを蓄積するのを防ぎます。
単クローン性免疫グロブリン血症の場合、多発性骨髄腫またはリンパ腫のリスクを評価する方法は？
医師によると、単クローン性免疫グロブリン血症の患者が多かれ少なかれ合併症のリスクがあるかどうかを判断するには、以下のパラメーターを評価する必要があります。
- 血中のパラプロテインの量。非常に高レベルのMタンパク質は非常に危険です。
- 存在するパラプロテインのタイプ。パラプロテインは、すべての患者で常に同じ特性を持っているわけではありません。一部の種類のモノクローナルタンパク質は、他の種類よりも有害であるように見えます。
- 血液中の「遊離」軽鎖（ベンスジョーンズタンパク質とも呼ばれる）の量。免疫グロブリンは基本的に、軽鎖と重鎖の2つの部分が結合して構成されています。単クローン性免疫グロブリン血症の人では、形質細胞による異常な行動のために、軽鎖は重鎖に結合せず、血液中に見られます。特に高い場合は、多発性骨髄腫が疑われます。
いつ医者に診てもらいますか？
以前に無症候性の単クローン性免疫グロブリン血症の人は、次の場合はすぐに医師に連絡する必要があります。
- 彼は極端で異常な倦怠感を感じています。
- 非常に単純な活動の場合でも、簡単に問題を起こす傾向があります。
- あなたは骨の絶え間ない痛みに苦しんでおり、特定の場所（たとえば、背中、腰、肋骨、骨盤のレベル）に限局しています。
- 不可解にも彼は体重が減ります。
- 特に感染しやすいです。これは、白血球の欠乏に関連する免疫の問題の明らかな兆候です。
さらなる検査（尿検査、他の血液検査、X線、CTおよび骨髄生検）の使用は、主に異常の重症度と合併症のリスクを評価するために使用されます。
さらに、非常に正確な診断手順により、多発性骨髄腫またはリンパ腫の識別が可能になります。
血清タンパク質電気泳動および免疫電気泳動
血清タンパク質電気泳動により、5つの血清タンパク質（アルブミンとα1、α2、β、γグロブリン）の定量レベルを評価できます。単クローン性免疫グロブリン血症の患者では、これらの5つの血清タンパク質は特徴的な変化を示し、血液専門医（血液疾患の診断と治療に経験のある医師）が認識できます。
一方、免疫電気泳動では、血液中に存在する免疫グロブリンの種類ごとに定量化できます。単クローン性免疫グロブリン血症の人では、「ベンスジョーンズタンパク質、つまり「遊離」軽鎖の同定が可能です。
さらなる血液検査
状況を調査するために、医師は次のような他の血液化学検査を使用します。
- 全血球計算。これは、赤血球、白血球、血小板の評価（定量的であるだけでなく）に使用されます。血小板減少症、好中球減少症（好中球の血中減少）などの状態を特定できるため、リンパ腫や多発性骨髄腫が疑われる場合に役立ちます。
- クレアチニン測定。血中のクレアチニンのレベルは腎活動の指標です。上昇している場合は、腎臓が適切に機能していないことを意味します。多発性骨髄腫は腎臓の機能を損なうため、このような状況では、クレアチニンは一般に非常に高くなります。
- 血清カルシウムの測定。血中のカルシウムを大量に見つけることは、多発性骨髄腫を意味する可能性があります。
尿検査
単クローン性免疫グロブリン血症と多発性骨髄腫の人では、尿にベンスジョーンズタンパク質が含まれています（後者の場合、「遊離」軽鎖のレベルも非常に高くなります）。
したがって、彼らの検査は、血清タンパク質電気泳動および免疫電気泳動でこれまでにすでに観察されていることのさらなる確認として役立ちます。
X線
この重度の悪性腫瘍は骨格構造も含み、骨の異常（再配列とも呼ばれる）を引き起こすため、X線は多発性骨髄腫が疑われる場合に役立ちます。
CTスキャン
CT（またはコンピューター断層撮影）は、電離放射線を使用して、特定の身体区画の非常に詳細な3次元画像を作成する方法です。完全に痛みはありませんが、患者がさらされるX線の線量はそうではありません。無視できます。
単クローン性免疫グロブリン血症の場合、リンパ節、肝臓、脾臓の寸法的側面を評価することが実践されています。
場合によっては、画質を向上させるために、医師は造影剤（ガドリニウム）を使用することがあります。これは血液に注入され、起こりうる副作用がないわけではありません。
骨髄生検
生検は、特定の組織または臓器からの細胞のサンプルを実験室で採取し、組織学的分析することで構成されます。
骨髄生検の際に、分析される細胞の収集は、特別な針によって、局所麻酔の後に、腸骨の頂上のレベルで行われます。
その後の実験室分析は、骨髄内に存在する形質細胞（およびパラプロテイン）の数を定量化するために使用されます。
手順の最後に、針が挿入された時点で、患者は小さな血腫を発症する可能性があります。
注意：医師は、多発性骨髄腫の可能性が非常に高いと考えている場合にのみ骨髄生検を行います。
、コルチコステロイド薬および造血幹細胞移植。後者は、適切なドナーの利用可能性に関連する理由から、同種異系よりも自家型の方が多いが、同種移植の方が治療の可能性が高いことに注意する必要がある。一方、65歳以上の患者は、造血幹細胞移植（自家幹細胞移植または同種異系移植）が健康のための禁忌であるため、一般に化学療法とコルチコステロイド（プレドニゾン）のみで治療されます（注：手順に失敗する可能性があり、深刻な合併症を発症する）。
多発性骨髄腫の場合に期待される化学療法薬
65歳未満の患者の場合：
- サリドマイド
- ボルテゾミブ
- レナリドマイド
65歳以上の患者の場合：
- メルファラン
- ボルテゾミブ
単クローン性免疫グロブリン血症の他の治療法
患者が再発性の骨折に苦しんでいる場合、骨を強化するためにビスフォスフォネートベースの治療が提供されます（正確には、骨吸収を減らし、骨塩密度を高めます）。
ビスホスホネートの中で、単クローン性免疫グロブリン血症の場合に最も投与されるのは、ゾレドロン酸、アレンドロン酸（アレンドロネート）、リセドロネート、およびイバンドロン酸です。
いくつかのアドバイス
単クローン性免疫グロブリン血症の人には、血液専門医は次のことを強くお勧めします。
- 彼らを苦しめている状態に関連するすべてについて調べてください。考えられる症状、合併症、および監視診断を知ることで、単クローン性免疫グロブリン血症の変化/進展をより適切に制御できます。
それどころか、前述の側面を無視したり、表面的にしか知らなかったりすると、非常に危険な場合があります。 - 健康的なライフスタイルを採用します。果物や野菜を食べ、喫煙せず、定期的に運動し、適切な時間睡眠をとることは、合併症のリスクを減らすことはありませんが、他の病気（併存症）の発症の可能性を低くする行動です。
- 検査のスケジュールを厳守してください。一部の患者が犯す可能性のある間違いは、コントロールを無視することです。なぜなら、後者はしばらくの間、否定的な結果をもたらしているからです。
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