進行性の特徴と永続的な結果を伴う特発性肺線維症は、肺の機能に深刻な影響を及ぼし（たとえば、呼吸困難を引き起こす）、重篤な合併症（肺高血圧症、肺性心、肺がんなど）の原因となります。
残念ながら、特発性肺線維症は対症療法のみが存在する状態です。したがって、これは、病人が回復の可能性なしに、それと一緒に暮らす運命にあることを意味します。
線維症という用語の簡単なレビュー
医学では、線維症は、実質の行動に関係なく、人体の臓器における大量の結合線維組織（機能のない組織、瘢痕組織に相当）の異常な形成を識別する用語です（これは臓器の機能組織です）。
線維症のプロセスは、標的器官/組織の構造を変化させ、これは、結合線維組織の一部に活動がないことと相まって、その機能にも影響を及ぼします。
特発性肺線維症は、不可逆的な結果を伴う進行性の状態です。言い換えれば、それは時間とともに悪化し、肺に永続的な変化をもたらします（瘢痕組織が形成される場合、後者は安定しており、機能的な組織で置き換えることはできません）。
肺胞とは何ですか？
肺胞、または肺胞は、肺内気管支樹（二次気管支、三次気管支、細気管支、終末細気管支、呼吸細気管支）の端にある小さな嚢であり、空気が吸気によって導入され、人体が引き抜かれます。実際、肺胞の周りには、内部を流れる血液が空気中の酸素と引き換えに二酸化炭素を放出することを可能にする細気管支があります。
結果
特発性肺線維症を発症した人では、肺が瘢痕で覆われるようになります。これは、肺を「硬く」、弾力性を弱め、万力のように肺胞を「押しつぶして」、空気を取り込むのを妨げる効果があります。酸素の回収。
特発性肺線維症の分類
教訓的な観点から、特発性肺線維症は特発性間質性肺炎（原因不明の非感染性肺炎、肺間質に影響を与える）のカテゴリーに属し、これは次に、間質性疾患の大きな病理学的グループの一部です。肺（または肺間質の病気）。
それを知らない読者のために、「肺間質（または単に間質）は、肺胞の間に挿入され、肺胞を機械的に支持するように指定された結合組織です」。
疫学
特発性肺線維症はまれな肺疾患ですが、特発性間質性肺炎の最も一般的な変種であるという特徴があります。
いくつかの統計調査によると、その年間発生率は、米国では10万人あたり6.8〜16.3人、ヨーロッパでは10万人あたり4.6〜7.4人の間で変動します。
特発性肺線維症は、女性よりも男性に多く見られ、50歳以上の人に発症することが好ましい傾向があります。
シャッターストック
- 金属、木材、石炭、シリカ、石および/または干し草の粉塵への頻繁な暴露の歴史;
- いわゆる胃食道逆流症;
- たとえば、エプスタインバーウイルスやC型肝炎ウイルスによって引き起こされたウイルス感染の過去の病歴。
したがって、手元にある数では、特発性肺線維症は、老年期の男性の間でより一般的である（問題の肺疾患にかかりやすいかのように）ことを覚えておくことが重要です。
特発性肺線維症の例は次のとおりです。- 呼吸困難、すなわち呼吸困難;
- 乾いた咳;
- 胸痛
- 繰り返しの倦怠感と脱力感;
- 理由もなく減量
- ばち指（またはばち指とデジタルばち指）;
症状の発現方法とこれらの症状の重症度は患者ごとに異なります。一部の患者では、症状は症状の最初から重要です。しかし、他の患者では、最初の軽度の段階から数ヶ月以内に重症になります。
知ってた ...
特発性肺線維症の症状の重症度は、肺の瘢痕組織の広がりによって異なります。実際、原則として、瘢痕組織が多いほど、症状の状況は悪化します。
合併症
時間が経つにつれて、特発性肺線維症の人々は合併症を発症する傾向があり、それは彼らの健康をさらに悪化させ、非常に頻繁かつ十分に迅速に死に至らしめるまでになります。
具体的には、特発性肺線維症の考えられる合併症は次のとおりです。
- 肺高血圧症これは、肺動脈内（つまり、酸素の少ない血液を肺に運ぶ動脈血管）および心臓の右腔内（したがって、心房と心室が右）の血圧の異常で持続的な上昇です。
肺高血圧症は非常に深刻な病状であり、時間の経過とともに悪化する傾向があり、死に至る可能性があります。
特発性肺線維症の存在下では、この状態は、瘢痕組織が肺胞および肺胞毛細血管に及ぼす圧迫に依存します。 - 肺性心。これは非常に深刻な心臓病であり、「肺高血圧症」によって引き起こされ、「心臓の右心室の形態学的変化（拡大、非常に多くの場合、壁の肥厚と組み合わされる）を特徴とします。
肺性心の出現は通常、呼吸困難の悪化をもたらします。 - 呼吸不全これは重度の病的状態であり、その存在下では、影響を受けた個人は重度の息切れと血液の不十分な酸素化（低酸素血症）を示します。
呼吸不全は、一般的に特発性肺線維症の最終段階を構成します。 - 肺癌。これは、肺を構成する細胞の1つの制御されていない成長に起因する肺疾患です。
特発性肺線維症の存在下では、肺がんは「患者の健康状態にさらに影響を及ぼし、彼の生命を危険にさらす可能性」を表します。
症状、身体検査およびアナムネシスの報告
症状の報告、身体検査、および既往歴は、医師が症状を詳細に知り、考えられるすべての原因を推測するのに役立つ予備的な診断調査を表しています。
呼吸機能評価検査
患者が呼吸器症状（呼吸困難、胸痛など）を示す場合は常に定期的に実施され、肺機能検査を使用して、肺がどのように機能しているか、およびこれらの症状が肺機能障害に関連しているかどうかを判断します。
特発性肺線維症の特定につながる診断パスでは、肺機能の評価のためのテストは次のとおりです。
- スパイロメトリー。迅速で実用的で痛みがなく、肺の吸気能力と呼気能力を測定します。さらに、肺気道の開存性（または開口部）に関する情報を提供します。
- 酸素濃度計：血液中の酸素飽和度の測定です。肺活量測定と同じくらい簡単で即時に実行するには、指または2つの耳たぶの1つに適用される酸素濃度計と呼ばれる機器が必要です。
- ストレステスト。これは、患者が多かれ少なかれ激しい身体活動を行っている間に、患者の心臓のリズム、血圧、呼吸がどのように変化するかを記録することで構成されます。
画像の診断
胸部X線（または胸部X線）、胸部CTスキャン、および胸部MRIは、胸部内部の構造（心臓、肺、大血管など）の詳細な画像を提供する3つの放射線検査です。
特発性肺線維症の仮想的な状況では、これにより、診断医は肺の健康状態を評価し、異常な瘢痕組織の存在などの異常を特定することができます。
肺生検
肺生検は、（明らかに患者から）採取し、続いて実験室で肺組織の小さなサンプルを分析することで構成されます。
サンプリングは、気管支鏡検査、気管支肺胞洗浄、そして最後に手術の3つの方法で行うことができます。
薬物
特発性肺線維症の症状を管理し、その進行を遅らせるのに有効な唯一の薬は、コルチコステロイド（抗炎症薬）と免疫抑制剤（主な効果が免疫防御の効率を低下させることである薬）です。
コルチコステロイドの中で、プレドニゾンは言及に値します。一方、免疫抑制剤には、メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、ペニシラミン、シクロスポリンがあります。
酸素療法
酸素療法は、特別なディスペンサー（一部は携帯型）を介して実用的な追加の酸素の投与です。一般に、その実施は、血液中を循環する酸素の量を増やす必要があるときはいつでも行われます。
特発性肺線維症の場合、酸素療法は以下の利点をもたらします。
- 呼吸を促進します。
- 低酸素血症（血中の低酸素レベル）のリスクを軽減します。
- 心臓の右腔の血圧を下げ、肺高血圧症と肺性心を防ぎます。
- 夜の睡眠を改善します。
重要：残念ながら、酸素療法は肺の瘢痕組織の形成を遅らせることはありません。
呼吸リハビリテーション
呼吸リハビリテーションは、努力に対する耐性を改善し、呼吸困難の重症度を軽減するために、患者に一連の運動運動（エアロバイク、階段を上る、歩くなど）を練習させることから成ります。
重要：酸素療法と同様に、呼吸リハビリテーションは肺の瘢痕組織の形成を遅らせることはありません。
肺移植
肺移植は、病気の肺を互換性のあるドナーからの健康な肺に置き換える手術です。
かなりの侵襲性と手術の失敗（臓器拒絶）のかなりの確率を考えると、肺移植は最も重大な場合のために予約された手術であり、上記の他のすべての解決策は何の利益も提供しませんでした。
ライフスタイル
医師の信頼できる意見によると、特発性肺線維症の患者は次のようなメリットがあります。
- 喫煙しないでください/喫煙をやめてください。
- 間接喫煙を避けてください。
- 問題の肺疾患に苦しむ人々に典型的な体重の減少を回避する特定の食事療法を採用します。
- インフルエンザ（インフルエンザワクチン）と肺炎（肺炎球菌ワクチン）の予防接種を受けてください。
