血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

臨床的に、この状態は血栓性微小血管症、全身の小血管における血小板凝集体（血栓）の病理学的形成を特徴とする障害に関連しています。

血栓性血小板減少性紫斑病では、これは次の結果になります。

• 過剰摂取による血小板の減少（これが「血小板減少症」と呼ばれる理由です。これらの細胞は血液凝固に使用されます）。
• 赤血球への機械的損傷（溶血性貧血）;
• 神経学的症状。

症状はしばしば急性で非常に深刻です。TTPが認識および治療されない場合、エピソードは昏睡状態にエスカレートし、90％の症例で死に至る可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病に最適な治療法は血漿交換です（すなわち、患者の血漿をドナーからの血漿に置き換えるが、免疫抑制療法または他の介入を考慮する必要がある場合があります。

血小板減少症は、ADAMTS 13の酵素活性の低下によって引き起こされます。この欠損症は、タンパク質（遺伝型）をコードする遺伝子の変異に続発する場合もあれば、通常は体自身が抗体を産生するために、生涯にわたって獲得される場合もあります。このタンパク質（自己免疫型）。

いずれにせよ、この機能不全の結果は、生物全体の小血管に血栓が形成されることです（これが血栓性と呼ばれる理由です）。

生涯を通じて、血栓性血小板減少性紫斑病のエピソードは、単一または反復する可能性があります。