一般性
皮膚筋炎は、筋肉と皮膚に影響を及ぼし、筋肉の欠損（脱力感、痛み、萎縮）といくつかの典型的な皮膚の兆候（発疹と強皮症）を引き起こす特発性炎症性疾患です。
図：皮膚筋炎に関連する皮膚の兆候。サイトから：twicsy.com
進行した段階では、皮膚筋炎は内臓（食道、肺、心臓）にも影響を及ぼし、深刻な結果（嚥下困難、呼吸障害、心不全）を引き起こす可能性があります。
現在、皮膚筋炎の原因は不明ですが、「免疫学的起源が仮定されています」。
診断は徹底的な身体検査に基づいて行われ、その後にいくつかの臨床検査および機器検査が行われます。
現在利用可能な治療法は、症状を和らげ、皮膚筋炎の進行を遅らせることしかできません。
皮膚筋炎とは何ですか？
皮膚筋炎は結合組織の慢性炎症性疾患であり、皮膚（発疹および強皮症）および筋肉（脱力感、痛みおよび萎縮）障害を特徴とします。当然のことながら、皮膚筋炎という名前は、皮膚を指す「皮膚」という用語と、「筋肉の炎症」を指す「筋炎」という用語の結合に由来しています。
皮膚筋炎は、自発的な骨格筋に加えて、心臓の横紋筋や消化器系、循環器系、呼吸器系の平滑筋にも影響を与える場合、影響を受けた人々の生命を深刻に危険にさらす可能性があります。
筋炎とは何ですか？
筋炎は、「体の筋肉の炎症」を特徴とする特定の病的状態を示すために使用される医学用語です。
人が筋炎を患うと、彼の筋肉を構成する筋線維が劣化します。
引き金となる原因に応じて、筋炎は次のように分類できます。
- 特発性炎症性筋炎（注：医学では、特発性という用語は「特定可能な原因なし」を意味します）
- 感染性筋炎
- 他の病状に関連する筋炎
- 骨化性筋炎
- 薬物誘発性筋炎
疫学
米国の統計調査によると、皮膚筋炎の頻度は100万人あたり5〜6例です。したがって、それは珍しい病気です。
成人と小児の両方に影響を与える可能性があります。成人期には通常40〜50歳前後で発症しますが、小児期/青年期には通常5〜15歳で発症します。
理由はまだはっきりしていませんが、女性は男性よりも皮膚筋炎をかなり多く発症します。
原因
皮膚筋炎の正確な原因は現在不明です。
一部の研究者は、「ウイルス（エプスタインバーウイルス）または細菌（エプスタインバーウイルス）の結果としてこの病気を説明しようとしましたクラミジア肺炎 と Chlamydia psittaci）。他の学者は、皮膚筋炎はシェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチまたは自己免疫血管炎などのいくつかの自己免疫疾患の病理学的症状（したがって症状）であると仮定しています（注：自己免疫疾患は特定の状態であり、人の免疫系は特定の状態です） 、外部からの脅威から後者を守る代わりに、彼の臓器を攻撃することによって彼に背を向けます）。
原因が不明であるという理由だけで、皮膚筋炎は特発性炎症性筋炎であると医師によって考えられています。
症状と合併症
皮膚筋炎の結果として発生する筋線維の進行性の悪化は、以下の原因です。
- 筋肉痛。収縮した瞬間の筋肉の痛みです。
- 筋肉の無力症。筋力低下と同義であり、主に近位の随意筋組織で発生します（体幹から直接分岐する筋肉に影響を与えます）。したがって、最も影響を受ける領域は、首、肩、腰、太ももです。
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図：皮膚筋炎の影響を受けた最初の筋肉。サイトから：http：//mda.org
図：皮膚筋炎に伴う発赤は、均一な赤紫色のプラークが特徴です。ラッシュはまぶたから始まり、顔、腕、前腕、下肢に対称的に広がる傾向があります。サイトから：huidarts.com 筋萎縮。それは筋肉量（または緊張）の減少です。萎縮性筋肉組織は能力が低く、力も弱くなります。最初に、筋萎縮は体幹に最も近い筋肉に影響を及ぼします（無力症によって影響を受けるのと同じもの）。後になってようやく、それは遠位の筋肉組織と内臓の筋肉組織に関係します。
- 筋肉痛
皮膚の症状に関しては、典型的な皮膚筋炎の発疹は、まぶた、胸、顔、背中、手および/または関節（特に膝と肩）の赤紫色の斑点の発症を伴います。
皮膚筋炎の他の特徴的な兆候、すなわち強皮症は、一般に腕と脚に影響を及ぼしますが、腎臓、心臓、食道、腸、肺などの内臓にも影響を与える可能性があります。強皮症は文字通り「硬い皮膚」を意味します。実際、この病気は特徴的です。皮膚の異常な肥厚によって、「コラーゲンの過剰な合成と沈着の結果。
いつ医者に会うのですか？
理由もなく筋肉痛が発症し、同時に皮膚に赤紫色の斑点が現れると、関係者は状況を明らかにするためにすぐに医師に連絡する必要があります。
合併症
筋肉の劣化と強皮症が内臓（食道、肺、心臓など）に影響を与える場合、皮膚筋炎の患者は生命を脅かします。
- 嚥下困難（嚥下障害）、それに続く栄養の問題およびいわゆる肺炎 嚥下性肺炎。これらの困難はすべて、「消化器系の平滑筋の変化（特に最初のセクション）から生じます。結果として生じる栄養上の問題は、体重の突然の減少と深刻な栄養失調状態の発症につながります。
N.B：肺炎 嚥下性肺炎 これは、食物、唾液、または鼻汁の気管支樹への侵入によって引き起こされる肺の炎症であり、その典型的な症状は、咳、発熱、頭痛、呼吸困難、および全身性の不快感です。 - 呼吸器系の問題。呼吸を可能にする肋間筋が関与している場合、および強皮症が気道に影響を及ぼしている場合、皮膚筋炎の人々は非常に困難に呼吸します。
- 心臓の問題。 「心筋（すなわち心筋）の炎症のために、それらは様々な種類の不整脈および心不全からなる可能性があります。
さらに、特に若い患者の間では、皮膚や筋肉にカルシウムが異常に蓄積する（カルシウム沈着症）ことがあります。
関連する疾患
皮膚筋炎は他の病状と関連している可能性があります。前述の自己免疫疾患に加えて、この病状は以下と組み合わせることができます：
- レイノー現象。これは末梢血管の過度のけいれんであり、関与する領域への血流の減少を引き起こします。
反応は、寒さおよび/または非常に激しい感情的ストレスによって引き起こされる可能性があります。最も影響を受ける体の領域は、指とつま先、鼻の先、耳たぶ、舌、そして一般に、小さな血管が交差し、温度変化の影響を非常に受けやすい体のすべての部分です。
レイノー現象の典型的な症状は、痛み、灼熱感、しびれ、うずきです。 - 肺間質性疾患。これは、肺胞の内層組織、またはガス交換が行われる空洞の変化であり、最も進行した段階では、間質性疾患が肺線維症を引き起こします。
- 体のさまざまな臓器の腫瘍。成人（特に高齢者）では、皮膚筋炎は子宮頸部、肺、膵臓、乳房、卵巣、消化管の腫瘍の発症に有利に働くようです。
診断
医師は、身体検査といくつかの臨床検査および機器検査を使用して、特定の兆候および症状が皮膚筋炎に起因するかどうかを判断します。
さまざまな種類の筋炎の中で、皮膚筋炎は、筋肉痛（他の多くの病気に共通）と皮膚の非常に詳細な兆候を組み合わせているため、おそらく診断が最も簡単な形態です。
客観的調査
身体検査中に、医師は患者に感じた症状と痛みの正確な場所を説明するように求めます。その後、彼は皮膚の兆候（発疹）の観察と痛みを伴う筋肉の触診に専念します（注：皮膚筋炎と筋炎一般の場合、筋肉はしばしば柔らかく、内部に顆粒があるかのように）分析現在および過去の病気の存在の可能性を調査する、患者の病歴。
実験室試験
臨床検査は以下で構成されます：
- クレアチンキナーゼ、アルドラーゼ、自己抗体および腫瘍抗原の血中濃度の定量化。皮膚筋炎の患者では正常値を上回っているため、少量の血液サンプルでの投与量は診断目的に非常に役立ちます。たとえば、クレアチンキナーゼは非常に高く、通常の50倍です（注：クレアチンキナーゼの上昇は筋肉の損傷を示します）。
- 皮膚生検。それは、噴火の影響を受けた地域からの皮膚細胞の小さなサンプルの収集とその後の実験室での分析で構成されています。
この検査は、皮膚筋炎を診断し、同様の症状を伴う病状を除外するための最も信頼できる方法の1つです。 - 筋生検。それは、痛みを伴う領域からの筋細胞の小さなサンプルの収集とその後の実験室での分析で構成されています。
筋肉の損傷や感染症の検出には役立ちますが、皮膚生検ほど信頼性は低くなります。
機器の検査
可能な機器テストは次のとおりです。
- 筋電図。筋肉の電気的活動を測定するために使用され、侵襲的ではありません。
- 核磁気共鳴（NMR）。 MRIは磁場を作り出すことにより、「筋肉の詳細な画像。侵襲的な検査ではありません」を提供します。
- 胸部X線。肺の健康状態を評価するために使用されます。肺病変の疑いがある場合に重要です。これは、患者を最小線量の電離放射線に曝すため、侵襲的検査と見なされます。
処理
現在、皮膚筋炎の具体的な治療法はまだありません。
患者が利用できる現在の治療法は、症状の全体像（合併症を含む）を改善し、病気の進行を遅らせることしかできません。
さまざまな治療法の中で、コルチコステロイドと免疫抑制薬は、リハビリテーション治療と手術と同様に主要な役割を果たします。
いくつかの科学的研究によると、対症療法の開始が早ければ早いほど、患者はより大きな利益を享受できます。
薬理学的療法
予想通り、皮膚筋炎の場合に最も使用される薬はコルチコステロイドと免疫抑制剤です。
前者は強力な抗炎症薬であり、後者は免疫防御を低下させる役割を果たします。どちらも炎症と自己免疫反応を軽減するという究極の目的で投与されます（注：コルチコステロイドは筋力の維持と「回避」にも役立ちます）劣化する筋肉の萎縮）。
前述の薬が効果がないことが判明した場合、医師は静脈内免疫グロブリンに代表される3番目の可能性に訴える可能性があります。これらは、以前の薬と同様に、自己免疫反応を低下させることによって機能しますが、はるかに高価です。
コルチコステロイドと免疫抑制剤の副作用は何ですか？
コルチコステロイドは、長期間および/または高用量で服用すると、糖尿病、骨粗鬆症、高血圧、体重増加、白内障などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
一方、免疫抑制剤は、免疫抑制剤を使用する被験者をより脆弱にし、感染症にさらしやすくします。
- プレドニゾン
- メチルプレドニゾロン
- 局所
- 全身
- メトトレキサート
- アザチオプリン
- リツキシマブ
- シクロホスファミド
- ミコフェノール酸モフェチル
- シクロスポリン
- タクロリムス
- インフリキシマブ
- 全身
- 静脈内
リハビリテーション療法
症状の重症度に応じて、皮膚筋炎の患者は以下を受ける必要があるかもしれません：
- 理学療法。専門の理学療法士の助けを借りて、患者は、筋肉が進行性に悪化しているにもかかわらず、適度な筋緊張を維持することができます。患者は、次のような方法で、完全な自律性で運動を行うことを学ぶことが不可欠です。自宅で自由な時間にプレイできるようになります。
- 言語療法。それはその重症度を軽減するのに役立つので、嚥下障害のある患者に適応されます。
- 適切な食事。食事に問題がある人は、正しい栄養摂取のためにどの食品を食べるべきかを知っているのは良いことです。したがって、栄養士は、患者の年齢やニーズに見合った食事の準備を行います。
手術
皮膚筋炎の場合に使用できる唯一の外科的治療は、皮膚と筋肉のカルシウム沈着物を取り除くことです（カルシウム沈着症）。
いくつかのアドバイス
皮膚筋炎は皮膚、特に発疹の影響を受けた部分を弱めます。
したがって、紫外線は状況をさらに悪化させる可能性があるため、医師は、日光に過度にさらさないようにするか、必要な予防措置（日焼け止め、適切な衣服など）を行った後にのみ行うことをお勧めします。
さらに、それは良い考えです：
- 皮膚筋炎および関連する可能性のある病状に関する情報については、主治医に連絡してください。
- 体の筋肉の調子を整えるような方法で、アクティブな状態を保ちます。
- 極度の倦怠感がある場合は、休息を取り、体の力を回復させてください。
- これまでに経験したことのない兆候や症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。
- 病気で落ち込んでいる場合は、友人や家族に打ち明けてください。実際、自分自身に近づくことは治療法を助けません。
予後
かつて、現在の治療法がまだ存在していなかったとき、予後は陰性であり、症状の発症から5年生存率は非常に低かった。
しかし今日では、医学の進歩により予後が大幅に改善され、皮膚筋炎の発症から5年後と10年後の生存率はそれぞれ70％と57％になっています。
