天疱瘡：定義、分類、原因

天疱瘡とは

天疱瘡という用語は、自己免疫病因を伴う水疱性皮膚病のグループを識別します。これらの肌の愛情 レア それらは、皮膚および粘膜の病変の出現を特徴とする。

原因

今日、天疱瘡は主に表皮の細胞接着メカニズムの変化によるものであることがわかっています。特に、この病気は、デスモソームの成分を攻撃する特定の自己抗体（IgAまたはIgG）の存在によって引き起こされ、隣接する表皮細胞にしっかりと結合するこれらの構造（接続点）に損傷を与えます。異常な自己抗体は、ケラチノサイトのデスモソームに存在するいくつかの糖タンパク質と反応します。デスモグレイン（Dsg）。自己抗体がこれらの成分を攻撃すると、プラスミノーゲン（プラスミンプロテアーゼの前駆体）の放出が誘導され、その結果、細胞間ブリッジが破壊され、影響を受けた表皮層の細胞が溶解します。この現象は、棘融解と呼ばれます。その後、漏出液は浸透圧拡散によって回収され、表皮の外層（気泡）の下に特徴的な腫れを形成します。