一般性
スティル病は、関節リウマチに非常によく似た慢性炎症性疾患です。
スティル病は、原因不明で、高熱、皮膚の発疹、喉の痛み、関節や筋肉の痛みなど、さまざまな病気を引き起こします。
症状が他の多くの病状の症状に似ていることを考えると、正確で早期の診断を行うことは容易ではありません。実際、医師は、宣言を行う前に、多数のパラメーターを注意深く評価する必要があります。
スティル病は現在不治の病ですが、症状を抑えて進行を遅らせることができる薬理学的治療法があります。患者が医師のアドバイスに従った場合、彼の生活水準は病気によって中程度に損なわれるだけです。
スティル病もそうです
スティル病(フルネームは成人発症スティル病)は、主に高熱、サーモン色の皮膚の発疹、喉の痛み、関節痛を特徴とする慢性の全身性炎症性疾患です。
関節リウマチと類似しているため、スティル病も特定の関節炎と見なされています。
注:全身性炎症性疾患とは、「体のいくつかの部分(1つまたは複数のシステム)に影響を与える炎症状態を特徴とする疾患を意味します。
スティル病に類似したいくつかの病気:
- 関節リウマチ
- 全身性エリテマトーデス
- クローン病
- ライム病
ユースフォーム
成人型に加えて、スティル病の若年型もあります。これは、症状がわずかに異なり、若年性スティル病よりも若年性関節リウマチ(または全身性関節炎)として知られています。
疫学
スティル病は珍しい病気です。実際、毎年10万人に1人が病気になります。
いくつかの統計調査によると、この病気の影響を最も受けている年齢層は2つあります。1つは15〜25歳、もう1つは36〜46歳です。
女性の方が特に好まれているようですが、その理由はまだ説明されていません。
スティル病は、同じ家族で複数の症例が記録された回数が少ないことを考えると、遺伝性疾患として除外することができます。
原因
スティル病の原因は不明です。
いくつかの理論によると、ウイルス性または細菌性のある種の感染症がこの病気の引き金であるようです。
ただし、これについての証拠はありません。
症状と合併症
スティル病は、患者ごとにさまざまな形で現れます。劇的に悪化する人もいます。他の人は突然、理由もなく改善します。さらに他の人は、症状のある期間と病理学的障害のない期間を交互に行います。
典型的な症状
スティル病の最も一般的で特徴的な症状と徴候は次のとおりです。- のどが燃える。これは通常、罹患した個人に現れる最初の症状であり、経験する感覚は強い灼熱痛であり、さらに、この障害の出現は首のリンパ節の腫れと一致します。
- 高熱。それは一日中一定ではありませんが、午後遅くまたは夕方に、38.5-39°Cまで突然上昇します。場合によっては、温度が正常に戻る期間で区切られて、1日2回の上昇でさえ記録することができます。この障害の期間は通常1週間ですが、体の反応によってはさらに長く続くこともあります。
- サーモン色の皮膚の発疹。皮膚は-突然、熱のピークと一致して-サーモンピンクになります。発疹は平らなパッチや隆起したパッチとして現れ、通常は体幹、腕、脚に現れ、かゆみを引き起こしません。皮膚をこすることは、たとえ不随意であっても、発疹の出現を引き起こす可能性があります。
- 関節の痛み、腫れ、こわばり。最初は、影響を受ける関節は膝と手首だけですが、時間の経過とともに、痛みと腫れが腰、肘、手、肩に広がります。特に朝は、硬直感が非常に強く、硬くなります。数時間関節障害は少なくとも数週間続きます。
- 筋肉痛。発熱と交互に起こることもあれば、ある場合はないこともあります。痛みを伴う感覚が非常に強いため、不可能ではないにしても、毎日の活動が困難になります。
スティル病のあまり一般的でない兆候:
- 原因不明の体重減少
- リンパ節の一般的な拡大
- 腹痛と腫れ
- 呼吸の問題と咳
- 脾臓の肥大(脾腫)
いつ医者に会うのですか?
サーモンピンクの皮膚の発疹、関節痛、喉の痛み、咳に関連する高熱などの症状がもっともらしい理由なしに感じられた場合は、医師に連絡してさらに検査を受けることをお勧めします。
合併症
スティル病に関連する合併症は、炎症状態が適切に治療されていない場合、または診断が遅れている場合に発生します。これらの状況では、最悪の結果は関節または心臓や肺などの体の一部の臓器です。
- 関節への修復不可能な損傷。炎症が長引くと、関節に永久的な損傷を与える可能性があります。最もリスクが高いのは、膝や手首などの関節障害を示す傾向がある最初の関節です。足首や肩の関節や指も劣化することはまれですが、可能性があります。
- 心臓の炎症。一般化された炎症状態は心臓にまで及び、心膜炎(すなわち、心臓を取り囲み保護する膜、心膜の炎症)または心筋炎(すなわち、心臓の筋肉の炎症)を引き起こす可能性があります。主な症状は、胸痛、息切れ、乾いた咳、腹部の腫れです。
- 胸水。 「胸膜の炎症(胸膜炎)のために、それは胸膜腔内、すなわち胸膜と肺の間の空間内の液体の蓄積です」。
主な症状は、胸痛、深呼吸困難、喘鳴、乾いた咳です。
診断
それが引き起こす症状は、いくつかの癌、クローン病、ライム病などの他の病気や感染症の症状と非常に似ているため、スティル病は診断が困難です。
障害を特定し、同様の病気を除外するために、医師はさまざまな放射線検査と血液検査を利用できます。
客観的調査
身体検査は、よくあることですが、診断プロセスの最初のステップです。
医師は患者の健康状態を評価し、症状を分析し、患者の病歴を調査します。実際、スティル病の原因はまだわかっていませんが、クローン病やライム病など、同様の症状を伴う病気を引き起こす原因はわかっています。
血液検査
血液サンプルの収集と分析は、有用な診断情報を提供することができます。実際、スティル病が進行中の場合、血液には特定の特性があり、逆に、「異なる病気。同様の症状」の場合はありません。
血液サンプルの特徴は次のとおりです。
- 白血球(白血球)の数が多い
- 赤血球(赤血球)の数が少ない
- 高レベルのC反応性タンパク質(CRP)
- 高い赤血球沈降速度(ESR)
- 核抗体コントロール陰性(これは、例えば、全身性エリテマトーデスでは陽性です)
- リウマチ因子の制御は陰性です
- 高レベルのトランスアミナーゼ
- 高レベルのフェリチンとフィブリノーゲン
放射線検査
スティル病が疑われる場合の有用な放射線検査は次のとおりです。
- 腹部の超音波およびCTスキャン(コンピューター断層撮影):腹腔に含まれる内臓の外観を示します。脾腫などの異常は、これらの検査によって特定されます。
- 最も痛みを伴う関節の核磁気共鳴(MRI):関節の痛みの原因と、関連する損傷がどの程度到達したかを明らかにします。慢性的な炎症状態によって引き起こされる関節の損傷は、専門家の目には認識できます。
- 胸部X線:心臓と肺の鮮明な画像を提供します。存在する場合、心膜炎、心筋炎、胸膜炎は、このコントロールを通じて簡単に検出されます。
早期診断の重要性
スティル病の一部の人は、病気を無視したり、適切に治療できなかったりすると、上記の合併症を経験する可能性があります。逆に、早期診断と適切な治療は、これらの不快な結果のリスクを大幅に減らします。
処理
現在、スティル病を完全に治す治療法はまだありません。利用できる唯一の対策は、次の目的に役立つさまざまな種類の薬です。
- 症状を制限する
- 病気の進行を遅らせる
- 合併症を防ぐ
- 患者の生活の質の向上
最も適切な薬の選択は、病気が現れる重症度、診断が行われた時間(早いまたは遅い)、および患者が以前の治療にどのように反応したかを考慮する医師次第です。
一般に、スティル病などの慢性炎症性疾患の場合、薬理学的治療は患者によって一生受けられます。実際、用量を変更したり一時的に中断したりすることはできますが、永続的に中断されることはありません。
非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)
NSAID、または非ステロイド性抗炎症薬は、通常、スティル病と診断されたときに医師によって処方される最初の薬です。
それらの目的は、その名前が示すように、これがまだ中程度であり、特定の障害を引き起こさない場合に、一般化された炎症状態を軽減することです。
これらの場合、最も使用されるNSAIDは、イブプロフェン、ナプロキセン、およびアスピリン(高用量)です。
患者が治療にどのように反応するかを観察した後を除いて、治療の期間を定量化することはできません。反応が陽性の場合、服用する用量は徐々に減少するか、数日間中断される可能性があります。逆に、効果が少ない場合は、治療を継続するか、より強力なものに置き換える必要があります。
NSAIDの摂取による副作用は、肝臓とその機能に関係します。この点で、肝臓障害を予防するために従うべき医学的アドバイスは、定期的な血液検査を受けることです。
コルチコステロイド
コルチコステロイドは、最高の効果を持つ最も強力な抗炎症薬です。
ただし、長期間使用すると、高血圧や糖尿病などの不快な、場合によっては深刻な副作用を引き起こす可能性があります。
コルチコステロイドの主な副作用:
- 高血圧と水分貯留
- 高血糖、インスリン抵抗性、糖尿病
- 骨粗鬆症
- 脂肪量の増加による体重の増加
- 腫れと顔の緊張
- 感染症への感受性
- 怪我に対する感受性(腱と靭帯の抵抗の減少)
- 精神病
- 朝の不眠症
これは、それらが服用される前に、なぜNSAIDが投与されるのか、そしてなぜ服用されると、それらが最小有効治療用量に保たれるのかを説明します。
スティル病の患者で最も一般的に使用されているコルチコステロイドの1つはプレドニゾンです。
免疫抑制剤
免疫抑制薬は、スティル病に苦しむ人々のための別の可能な治療ソリューションを表しています。
それらの機能は免疫システムを弱めることです。通常、これらの防御バリアは、外部からの攻撃、細菌やウイルスの感染などに対抗するのに役立ちます。しかし、特定の病理学的障害(スティル病を含む)が現れた後、それらは生物に「向きを変え」、全身性の炎症状態の原因となる可能性があります。
免疫抑制薬は、同じ種類の他の薬と組み合わせて長期間服用することができます。
静脈内注射または経口の2つの可能な投与経路があります。
スティル病に対して使用される免疫抑制薬:
- メトトレキサート
- ヒドロキシクロリチン
- スルファサラジン
- アザチオプリン
- シクロホスファミド
- シクロスポリン
- アナキンラ
- TNF阻害剤(アダリムマブ、エタネルセプト、およびインフリキシマブ)
詳細情報:スティル病の治療薬」
休息と警告
病気の急性期(すなわち、病的障害が現れるとき)の間、休息の期間を観察することは良いことです。そこでは、重い仕事または体のための特にストレスの多い状況は避けられるべきです。
さらに、スティル病の周期的経過の可能性(周期的sは、症状のある期間と、障害が消失または非常に軽度になる寛解の期間を交互に繰り返すことを意味します)により、患者は自分が治癒し、停止できると考える可能性があります。しかし、明らかな回復の瞬間でも薬の服用を継続しなければならないので、これ以上の間違った選択はありません。
治療を一時的に中断または変更する決定は、適切な臨床評価の後、医師のみに委ねられます。
予後
スティル病や関節リウマチなどの不治の病の場合、予後は決して良好ではありません。実際、それらが死を引き起こさないことが真実である場合、それらが病人の生活水準に大きな影響を与えることも事実です。実際、は常に治療を受けており(一時的な薬剤の一時停止を除く)、病気のために慢性障害に苦しんでいます。
より良い予後のために、以下の医学的アドバイスに固執するのは良いことです:
- どの薬を服用するかを決める前に、必ず医師に相談してください。この動作は、症状が悪化した場合と突然改善した場合の両方で、どのような状況でも採用する必要があります。
- カルシウムとビタミンDに基づく栄養補助食品を摂取することにより、食事をコルチコステロイド薬に適応させます。これらは、骨粗鬆症を予防するか、少なくとも制限するのに役立ちます。
- 症状の急性期の間は休息の期間を観察しますが、それからスティル病に典型的な関節のこわばりを治療するために活動的で動き続けるのは良いことです。